Zollinger-Ellison syndrom

De Zollinger-Ellison syndrom er en svulstsykdom der svulster i mage-tarmkanalen forårsaker en overproduksjon av hormonet gastrin. I litt over halvparten av alle tilfeller er svulstene ondartede gastrinomer. Kurativ terapi er mulig før metastase.

Hva er Zollinger-Ellison syndrom?

Hormonet gastrin syntetiseres i mage-tarmkanalen. Overproduksjon av dette hormonet manifesterer seg i et paraneoplastisk utseende og kalles Zollinger-Ellison syndrom utpekt. Navnetaken til dette fenomenet er de amerikanske kirurgene Zollinger og Ellison, som først beskrev komplekset av symptomer på 1900-tallet.

Svulster i bukspyttkjertelen er et av de ledende symptomene på syndromet. Den øvre tynntarmen påvirkes også ofte av svulster. I litt over halvparten av tilfellene er svulstene ondartede svulster. Sykdommen rammer rundt ti av en million mennesker hvert år. Dette gjør Zollinger-Ellison syndrom til en ekstremt sjelden sykdom som hovedsakelig forekommer mellom 30 og 60 år. Teoretisk sett kan yngre mennesker også bli påvirket av symptomene på Zollinger-Ellison syndrom.

fører til

I Zollinger-Ellison syndrom utvikler det seg svulster i bukspyttkjertelen og mage-tarmkanalen. Vekstene produserer gastrin, et hormon som finnes i mage-tarmkanalen. Av denne grunn er svulstene også kjent som gastrinomer. Disse nevroendokrine svulstene kan vises enkeltvis eller som flere svulster. I litt over halvparten av tilfellene er gastrinomer ondartet og metastaserer til lymfeknuter eller leveren.

Omtrent en fjerdedel av alle pasienter med Zollinger-Ellison-syndrom er påvirket av multippel endokrin neoplasi av type I og har flere svulster som et resultat. I tillegg til bukspyttkjertelen påvirkes vanligvis hypofysen og paratyreoidea. Gastrin stimulerer produksjonen av magesyre og får parietalcellene i magen til å frigjøre hydrogenioner. På denne måten øker syrekonsentrasjonen i magen. Som et resultat forekommer magesår og sår i tolvfingertarmen.

Symptomer, plager og tegn

Zollinger-Ellison syndrom forårsaker alvorlige magesmerter, som først og fremst opptrer på et atypisk sted. Pasientene blir ofte påvirket av refluks. I dette fenomenet presser mageinnholdet opp i spiserøret. Magesyre kan betente slimhinnene i den anatomiske strukturen og forårsake halsbrann. Laryngitt er også en vanlig konsekvens av refluks. Diaré forekommer også hos halvparten av pasientene.

Høye tap av elektrolytter og vitaminer er resultatet. Noen mennesker kaster også opp blod. Overproduksjonen av magesaft inaktiverer pasientens lipaser. Siden disse enzymene er uunnværlige for fordøyelse av fett, kan fett noen ganger ikke lenger adsorberes av tynntarmen og havne i tykktarmen. En fet endring i avføringskonsistensen er resultatet. Noen ganger stiger pH i blodet til de berørte. I sjeldne tilfeller er det også en overproduksjon av parathyreoideahormonet. Som et resultat blir kalsiumnivået i blodet bare feilregulert.

Diagnose og sykdomsforløp

Gastrinnivået bestemmes for diagnosen Zollinger-Ellison syndrom. En konsentrasjon på mer enn 1000 ng per liter bekrefter mer eller mindre diagnosen. Hvis kromogranin også kan oppdages i serumet, indikerer dette nevroendokrine svulster. Behandlingsresistente magesmerter på et atypisk sted støtter diagnosen.

For å lokalisere svulstene igangsettes avbildningsprosedyrer som oktreotidscintigrafi, positronemisjonstomografi, MR eller CT. Siden symptomene på Zollinger-Ellison-syndrom også kan forekomme i sammenheng med et MEN-syndrom, må denne sykdommen bli spesielt oppmerksom i den differensielle diagnosen.

Prognosen for Zollinger-Ellison syndrom avhenger av graden av malignitet i svulstene og tilstedeværelsen av metastaser. Nitti prosent av alle pasienter med lymfemetastaser lever fortsatt fem år senere, noe som tilsvarer en gunstig prognose. Lever og bukspyttkjertelen metastaser anses å være dårlig prognostisk.

Når bør du gå til legen?

Magesmerter, hevelse, magesår eller endringer i kroppsform bør undersøkes av lege. Dette er alarmsignaler fra organismen, hvis årsak bør bestemmes. Hvis disse uregelmessighetene vedvarer over lengre tid, eller hvis symptomene blir stadig mer intense, må lege konsulteres.

Mage- og tarmsykdommer, diaré og generelle magesmerter må undersøkes og behandles. Siden vedkommende er utsatt for tidlig død uten medisinsk behandling i tilfelle et alvorlig sykdomsforløp, bør lege konsulteres så snart de første uregelmessighetene oppstår.

Fordøyelsessykdommer, halsbrann og betennelse i strupehodet er ytterligere advarselssignaler for organismen. Hvis det er diffuse mangelsymptomer, en reduksjon i fysisk ytelse og tretthet, trenger vedkommende medisinsk hjelp. Ved ømhet, følsomhetsforstyrrelser og indre rastløshet, bør symptomene avklares. Hvis atferdsvansker blir lagt merke til, irritasjon er til stede eller tap av matlyst eller tap av kroppsvekt, må lege konsulteres. Hvis det oppstår blødning mens du bruker toalettet, bør lege konsulteres så snart som mulig.

Behandling og terapi

Kurativ behandling er bare mulig for gastrinomer uten metastaser. Svulsten eller svulstene fjernes kirurgisk så fullstendig som mulig, så langt dette er mulig. Dette utelukker imidlertid ikke gjentakelser. Derfor må pasienter vises regelmessig for kontroller gjennom hele livet. Siden ikke alle tumorceller vanligvis kan fjernes kirurgisk, kan stråling også finne sted etter operasjonen.

Siden stråling har vist seg å være ineffektiv for gastrinomer, anbefales dette trinnet ikke av alle leger. Hvis svulstene er godartede, fjernes de om mulig fordi risikoen for degenerasjon er høy. Pasienter får også oktreotid for å redusere gastrinsekresjonen. Administrering av protonpumpehemmere kan vanligvis redusere produksjonen av magesyre.

Hvis metastase allerede har funnet sted, foregår en operasjon tilpasset behovene samt symptomatisk terapi som i det minste kan forlenge levetiden. Overlevelse er mulig i flere tiår. For å forbedre pasientenes livskvalitet, kan magesmerter deres også behandles med smertestillende og, om nødvendig, lindres. Diaré og gjennombrudd av magesår kan også forhindres terapeutisk.

forebygging

Zollinger-Ellison-syndromet kan forebygges minst i begrenset grad gjennom kreftforebygging.

ettervern

I de fleste tilfeller av Zollinger-Ellison-syndrom har de berørte bare begrensede og bare noen få tiltak og alternativer for direkte oppfølgingstjeneste tilgjengelig, slik at den som rammes ideelt sett bør oppsøke lege ved de første tegn og symptomer på denne sykdommen. Jo tidligere en lege blir konsultert, desto bedre vil vanligvis det videre forløpet av denne sykdommen være.

Hvis du ønsker å få barn, anbefales genetisk testing og rådgivning for å forhindre at Zollinger-Ellison syndrom kommer igjen. En fullstendig kur mot sykdommen kan ikke oppnås fordi den er en genetisk sykdom. Når de behandler Zollinger-Ellison syndrom, er de fleste berørte avhengige av fysioterapi og fysioterapi for å lindre symptomene.

Gjenta øvelsene hjemme kan ha en positiv effekt på helingsprosessen. I tillegg er det ikke uvanlig at ulike medisiner tas. De berørte bør ta hensyn til den foreskrevne dosen og regelmessig inntak. I de fleste tilfeller reduserer syndromet i seg selv ikke forventet levealder for den som blir berørt, og en generell prediksjon kan ikke gjøres.

Du kan gjøre det selv

Behandlingen av Zollinger-Ellison syndrom kan støttes av noen selvhjelpstiltak. Det er viktig å endre kostholdet ditt. Irriterende mat og drikke bør unngås for å forhindre typisk halsbrann. Røykere bør slutte å røyke. Forbruket av kaffe eller alkohol må også reduseres. Det er viktig å forhindre halsbrann og sekundære symptomer som ytterligere irritasjon i halsen og magen.

Symptomene kan også behandles symptomatisk, for eksempel ved å plassere en varm pute på de smertefulle områdene. Skånsomme te har også en beroligende effekt. Årsaksbehandlingen av svulsten kan støttes av pasienten ved å følge de medisinske retningslinjene.

Etter operasjonen gjelder streng sengeleie og unngå stress. Kostholdet bør fortsette å opprettholdes. Hvis svulsten har blitt fjernet, avtar symptomene på Zollinger-Ellison syndrom vanligvis i løpet av noen dager til uker. Tidligere foreskrevet medisinering kan avsmalnes i samråd med legen. Samtidig bør oppmerksomheten fortsatt rettes mot uvanlige symptomer. Hvis mageproblemer gjentar seg, bør lege konsulteres. Gastroenterologen er ansvarlig, som kan gi pasienter med Zollinger-Ellison syndrom ytterligere tips om selvhjelp.