gastroschisis

gastroschisis er en misdannelse av barnets magevegg som allerede oppstår i livmoren. På grunn av årsaker som ennå ikke er avklart, trenger mageveggen og indre organer utenfor. Sykdommen må behandles umiddelbart etter fødselen.

Hva er gastroschisis?

Med en ultralydundersøkelse (sonografi) kan gastroschisis oppdages med stor sikkerhet (90%) fra den 16. uken av svangerskapet, noen ganger også tidligere.
© Gorodenkoff - stock.adobe.com

Gastroschisis er en abdominal veggfeil som utvikler seg før fødselen (prenatal). Begrepet kommer fra den greske mage = mage, mage og s-chismà = splitt og er derfor Spalte i magen kalt.

Ved gastroschisis dannes et gap på rundt 2-3 cm som de indre organene trenger gjennom i bukveggen til fosteret, vanligvis til høyre for navlen, tidlig i svangerskapet. I de fleste tilfeller skyver tarmen gjennom mageåpningen og ligger i fostervannet. Imidlertid kan andre organer, som leveren eller magen, også falle gjennom gapet fra magen.

Fordi tarmen flyter fritt i fostervannet og ikke er begrenset av bukveggen, utvikler den seg ikke normalt.Tarmens løkker utvider seg og organet blir større enn det burde være. I tillegg kan det føre til vridning av tarmen og som et resultat til sirkulasjonsforstyrrelser, som i verste fall får vev til å dø. Gastroschisis er ganske sjelden, men en økning i hyppighet har blitt observert de siste årene.

fører til

Det er ingen klar forklaring på utviklingen av gastroschisis. Det er forskjellige teorier. En forklaring forutsetter at høyre navlestreng, et fartøy som først er til stede i begynnelsen av graviditeten og regreserer senere, er ansvarlig for sykdommen. Jobben med denne vene er å gi næring til mageveggen. Hvis den regres for tidlig, blir underveggen underforsynt, vev dør og defekten oppstår.

Siden tarmen begynner å vokse omtrent på samme tid, skyves den ut av kroppen gjennom åpningen. Denne avhandlingen vil også forklare hvorfor gastroschisis vanligvis oppstår til høyre for navlen. En annen teori antyder at okklusjonen av en høyresidig arterie fører til en slags vevsinfarkt og forårsaker splittelsen.

En tredje avhandling forutsetter at en lidelse forårsaker vaskulære misdannelser og at bukveggen ikke lukkes. Endelig er det også en mening om at gastroschisis kan oppstå fra en tåre i membranen rundt navlestrengen.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot magesykdommer og smerter

Symptomer, plager og tegn

Gastroschisis manifesteres av et gap i magen som blir lagt merke til umiddelbart under og etter at barnet er født. Hovedsakelig kommer deler av tarmen ut av dette bukhullet. Dette kan være deler av tynntarmen. Før fødselen kan gastroschisis bestemmes ved hjelp av ultralyd.

Mens tarmen fremdeles er beskyttet før fødselen, oppstår alvorlige og noen ganger dødelige komplikasjoner i etterkant. Tarmsløyfene som er plassert utenfor bukhulen er ubeskyttet og derfor veldig mottagelige for infeksjoner. Infeksjonene utvikler seg lett til peritonitt, som ofte er veldig alvorlig. Videre kan det utvikle seg en truende tarmbetennelse, som fører til død av deler av tarmen.

Tarmens løkker som ligger på utsiden, lagrer også væske og virker derfor hovne. Dannelse av fibrin kan også få deler av tarmen til å feste seg sammen. Endelig kan det også være en tarmhindring der store deler av tarmen dør. Uten behandling er gastroschisis hos nyfødte dødelig på grunn av de nevnte komplikasjonene.

Imidlertid er sykdommen lett å behandle kirurgisk. Helbredelsesprosessen kan ta flere uker eller måneder. Som regel heles imidlertid gastroschisen fullstendig. I noen tilfeller er det imidlertid ledsagende misdannelser som innsnevringer eller atresi i tarmen, som også må behandles.

Diagnose og kurs

Med en ultralydundersøkelse (sonografi) kan gastroschisis oppdages med stor sikkerhet (90%) fra den 16. uken av svangerskapet, noen ganger også tidligere. Størrelsen på defekten, hvor mye av tarmen eller hvilke andre organer som har lekket ut av bukhulen, kan også lett gjenkjennes ved sonografi.

Hvis gastroschisis mistenkes av ultralydfunnene, utføres ofte en fostervannsprøve for ytterligere avklaring. En økt AFP-verdi (AFP er et protein) i fostervannet kan være en annen indikasjon på sykdommen, men anses ikke som bevis. På grunn av feilen i bukveggen, faller de indre organene, spesielt deler av tarmen, i fruktkaviteten og svømmer fritt i fostervannet.

Tarmsløyfene vokser sterkt på grunn av manglende begrensning og er hovne (ødematiske). Hvis tarmen er vridd, kan det føre til sirkulasjonsforstyrrelser og dermed til død av tarmvev. I tillegg belastes fostervannet av utskillelsen av fosteret.

I spesialiserte klinikker byttes fostervann i sjeldne tilfeller når konsentrasjonen av avfallsstoffer er for høy. Gastroschisis må overvåkes nøye under graviditet. Både modenhet til barnet og omfanget av organskaden blir alltid husket.

komplikasjoner

I verste fall kan gastroschisis føre til barnets død hvis sykdommen ikke behandles umiddelbart etter fødselen. I de fleste tilfeller er imidlertid en veldig tidlig diagnose mulig, slik at behandlingen kan startes umiddelbart etter fødselen. På denne måten kan følgeskader og ytterligere komplikasjoner unngås.

Hvis tarmen er vridd, kan tarmvevet dø fordi det ikke lenger er forsynt med blod. Andre organer kan også bli skadet. Skadene avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av gastroschisis. Som regel er det nødvendig med regelmessige kontroller for å kunne observere skaden permanent.

I de fleste tilfeller innebærer behandlingen kirurgi. Under denne prosedyren blir tarmen slått tilbake igjen slik at det ikke er noen komplikasjoner og vevet ikke dør. Det kan også hende at andre organskader må undersøkes og behandles. I de fleste tilfeller vil barnets sykdomsprogresjon være positiv hvis behandlingen gis umiddelbart etter fødselen. Det er ingen ytterligere komplikasjoner.

Når bør du gå til legen?

Forventende mødre bør generelt delta i graviditetsundersøkelsene som tilbys. Et stort antall uregelmessigheter eller sykdommer hos det ufødte barnet kan oppdages under den medisinske kontrollen. I andre trimester kan gastroschisis allerede diagnostiseres trygt av en gynekolog. Det anbefales derfor å dra nytte av ultralydundersøkelsene fra dette tidspunktet. Hvis en fødselsdøgn fødsel, blir forskjellige undersøkelser av mor og barn rutinemessig gjennomført umiddelbart etter fødselen.

Innblanding fra pårørende er derfor ikke lenger nødvendig i de fleste tilfeller på dette tidspunktet. Ofte utføres et keisersnitt på grunn av den anerkjente gastroschisen, slik at barnet får øyeblikkelig medisinsk behandling på klinikken. Hvis en uplanlagt hjemmefødsel finner sted, må en lege tilkalles for hjemmebesøk under fødselen, eller nødetatene må informeres. Selv om sykdommen ikke ble lagt merke til under graviditet, bør lege alltid konsulteres umiddelbart etter en hjemmefødsel.

Generelt bør en gravid kvinne oppsøke lege så snart hun har en vag følelse av at noe kan være galt med hennes voksende barn. Bortsett fra å delta i kontrollene, er det viktig at du oppsøker legen din hvis du merker uregelmessigheter, en generell sykdomsfølelse eller andre unormale forhold.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Muligheten for å behandle gastroschisis setter først inn etter fødselen. Vanligvis anbefales et keisersnitt (keisersnitt), men praksis har ikke vist en klar fordel i forhold til normal vaginal fødsel. Den eneste mulige behandlingen for defekten er en kirurgisk prosedyre, som bør utføres kort tid etter fødselen, senest 18 timer etterpå. Den første behandlingen består i å vri tilbake en muligens vridd tarm (derotert).

Spedbarnet er plassert på siden slik at ingen kar blir blokkert. Videre er barnets kropp pakket inn i et sterilt plastdeksel slik at de ytre organene ikke tørker ut og babyen holder seg varm. Et nasogastrisk rør og en venøs linje plasseres slik at medisiner og mat kan tilføres kroppen. Under operasjonen undersøkes organene for vevsskade og returneres om mulig til bukhulen. Denne operasjonen kalles primær lukking.

Imidlertid, hvis organene er for store, vil de ikke finne nok plass i babyens bukhule. Dette vil føre til for høyt trykk, som igjen påvirker blodkar og organer, forårsaker sirkulasjonsforstyrrelser og kan påvirke hjertet. I dette tilfellet brukes en såkalt flerstegs skodde.

Organene legges i en pose over bukveggen defekt. Denne vesken reduseres gradvis i størrelse, noe som sakte skyver organene inn i bukhulen. Til slutt lukkes bukhulen. Denne metoden forhindrer overdreven trykkøkning.

Outlook og prognose

Hvis ubehandlet, fører gastroschisis til et ugunstig forløp av sykdommen. Rett etter fødselen må det iverksettes tilstrekkelig medisinsk behandling for at pasienten skal kunne overleve den aktuelle personen.

Selv om en diagnose allerede kan stilles i livmoren og utføres gjennom en fostervannsprøve, kan behandlingen først skje etter fødselen. Misdannelsen korrigeres ved en kirurgisk prosedyre. Dette sikrer at tarmen kan fungere ordentlig. Hvis operasjonen foregår uten ytterligere komplikasjoner, blir pasienten ansett som kurert.

Det er flere kontroller, spesielt de første ukene og månedene av livet. Tarmaktiviteten og blodstrømmen er avklart. Hvis det ikke oppstår klager, er det ikke nødvendig med ytterligere tiltak.

Hvis det er komplikasjoner eller betennelse i magen, blir helingsprosessen forsinket. I alvorlige tilfeller vil spedbarnet fortsette å bli innlagt på sykehus til helsetilstanden er stabil, slik at det ikke er nødvendig med utstyr. Vevsskader kan oppstå eller et nasogastrisk rør er feilplassert. Bare i veldig sjeldne tilfeller er skadene på organene så alvorlige at ytterligere inngrep er nødvendig. Det er mer sannsynlig at en pose vil bli brukt, som brukes til å plassere og flytte organene til deres destinasjon.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot magesykdommer og smerter

forebygging

Det er ingen forebyggende tiltak mot gastroschisis. Imidlertid er tidlig diagnose viktig. Dette gjør det mulig å overvåke barnets utvikling og sykdommens alvorlighetsgrad, noe som til slutt øker suksessen med postnatal behandling.

ettervern

Gastroschisis kan ikke behandles med oppfølgingstiltak. Den berørte personen er avhengig av direkte og fremfor alt av tidlig behandling for å unngå ytterligere klager eller til og med barnets død. Behandling av gastroschisis blir derfor vanligvis utført umiddelbart etter fødselen.

Barnet blir operert, og organene settes tilbake på plass. I de fleste tilfeller er det ingen spesielle komplikasjoner eller andre klager hvis gastroschisis blir gjenkjent rett før fødselen. De berørte foreldrene trenger spesiell støtte.

Fremfor alt er omsorgen og støtten fra venner og familie veldig nyttig og nødvendig. Spesielt psykotisk støtte kan være nyttig. I alvorlige tilfeller eller hvis barnet dør av gastroschisis, kan det også søkes profesjonell psykologisk rådgivning.

Barnet trenger å hvile etter inngrepet og skal ikke utsettes for spesielle eller anstrengende aktiviteter. Som regel er det nødvendig med jevnlige undersøkelser av lege selv etter inngrepet. Hvis behandlingen av gastroschisis er vellykket, reduseres vanligvis ikke forventet levealder for den som rammes.

Du kan gjøre det selv

Regelmessig kontroll av barnelegen indikeres etter operasjonen. Legen vil informere foreldrene om de nøyaktige tidsintervaller og også informere dem om årsakene til ekstraordinære undersøkelser. I utgangspunktet må barn som har gastroschisis undersøkes ukentlig de første ukene og månedene for å sikre riktig sårheling og for å oppdage komplikasjoner på et tidlig tidspunkt.

Ytterligere hygienetiltak er nødvendig når du arbeider med barnet. Alt utstyr (f.eks. Flasker og servise) og klær skal kokes ut etter bruk. Selve det kirurgiske såret må behandles i henhold til barnelegeinstruksjonene. Foreldre rådes også til å søke profesjonell rådgivning fra en spesialist i misdannelser i tidlig barndom. Omfattende diskusjoner kan bedre forstå sykdommen og til slutt gjøre det lettere å håndtere den.

Skulle gastroschisis forårsake problemer senere i livet og for eksempel dysfunksjon i mage-tarmkanalen, må lege konsulteres. Senere må barnet informeres om misdannelsen, da de synlige arrene får dem til å stille spørsmål uansett. Under visse omstendigheter er ledsagende råd fra lege eller terapeut nyttig.