På Antistoffmangel syndrom (AMS) er en samlebetegnelse på medfødte og ervervede immunsvikt, som er spesielt preget av en mangel på immunoglobulin G. Som et resultat av denne immundefekten er det økt mottakelighet for infeksjoner. Behandling er spesielt indikert ved kontinuerlig forekommende alvorlige infeksjoner.
Hva er antistoffmangel syndrom?
Begrepet antistoffmangel syndrom står for et stort antall medfødte og ervervede immunsvikt som er ledsaget av en mangel på antistoffer. De medfødte immunsviktene kalles kollektivt variabelt immunsvikt syndrom (CVID). En frekvens på én av cirka 25 000 mennesker er gitt for CVID.
Det antas at rundt 800 til 3200 mennesker i Tyskland lider av den medfødte formen av sykdommen. Følgelig er CVID et veldig sjeldent syndrom. Imidlertid er det vanligst i forhold til andre medfødte immunsviktssykdommer. Anskaffet AMS er mye vanligere og kan være forårsaket av en rekke eksisterende forhold.
I sammenheng med antistoffmangel syndrom dannes det for få antistoffer av immunoglobulin G. Immunoglobulin G er effektivt mot bakterier og virus. Derfor resulterer mangelen på immunglobulin G i en høy mottakelighet for infeksjoner, noe som hovedsakelig fører til luftveisinfeksjoner. Antistoffmangel syndrom er ofte diagnostisert både i spedbarnsalder og tidlig i voksen alder.
fører til
Antistoffmangel syndrom er en gruppe av flere genetiske eller ervervede sykdommer. Imidlertid er de fleste av genmutasjonene i det medfødte AMS fremdeles ukjent. I noen få tilfeller kan imidlertid genens beliggenhet allerede være lokalisert. Det ble funnet at forskjellige mutasjoner av TNFRSF13B-genet på kromosom 17 kan føre til immunsvikt.
Arven etter de fleste immunfeil er heller ikke kjent. Både sporadiske og familiære sykdomstilfeller ble notert. Ulike underliggende sykdommer, dårlige levekår, cellegift eller strålebehandling kan også føre til en ervervet mangel på antistoffer.
Som allerede nevnt er det viktigste kjennetegn ved antistoffmangel-syndrom mangelen på immunglobulin G, som virker mot bakterier og virus. Hvis den mangler, kan bakterielle eller virale infeksjoner spre seg ukontrollert. Antistoffmangel er forårsaket av defekter i reguleringen av B-cellene. Alvorlighetsgraden av symptomene i syndromet varierer.
Du finner medisinene dine her
➔ Medisiner for å styrke forsvaret og immunforsvaretSymptomer, plager og tegn
En rekke symptomer kan forekomme med antistoffmangel syndrom. I tillegg til kroniske luftveissykdommer, er det mange andre infeksjoner, forstyrrelser i fordøyelsessystemet, hudsykdommer, hevelser i lymfeknuter, granulomer, autoimmune sykdommer og svulster. Innkapslede bakterier som Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae og Moraxella catarrhalis dominerer luftveissykdommer.
Enterovirus kan forårsake hjernebetennelse. Lamblia forårsaker ofte diarésykdommer og mycoplasmas infiserer ofte urinveiene. På grunn av den konstante diaré, blir ikke næringsstoffene lenger tilstrekkelig absorbert. Mangelsymptomer kan oppstå.
Noen ganger ekspanderer de nedre luftveiene (bronkieektase), noe som fører til konstant hostepasninger og sputum. Bronchiectasis er ofte ledsaget av kroniske bakterieinfeksjoner som kan ødelegge bronkialveggen ytterligere. Milten og leveren forstørres også. Såkalte granulomer dannes ofte i lungene, milten, leveren og benmargen.
Dette er foci av betennelse med en spesiell struktur. Hudforandringer som hvit flekk sykdom, håravfall eller granulomer på huden kan også oppstå. I mange tilfeller er det også autoimmune sykdommer.Revmatisk leddbetennelse, immunologisk relatert blodplate- eller blodmangel og pernicious anemi blir ofte observert.
Svulster i thymus, lymfesystemet eller magen kan også følge med antistoffmangel syndrom. Generelt må det antas at forventet levealder for pasienter med antistoffmangel syndrom er noe lavere enn for normalbefolkningen.
På grunn av sjeldenhetene i den medfødte formen av sykdommen, er det imidlertid lite statistiske data tilgjengelig her. Ervervede former for antistoffmangel kan kureres ved å behandle den underliggende sykdommen i motsetning til de medfødte formene.
Diagnose og kurs
Ved tilbakevendende smittsomme sykdommer, kan legen stille den mistenkte diagnosen AMS. Diagnosen bekreftes når for lite immunoglobulin G blir funnet i blodet. Immunoglobulinene A og M er ofte også lave. For å skille mellom medfødt og ervervet AMS gjennomføres andre undersøkelser, for eksempel å bestemme proteinutskillelsen i urinen eller proteintapet via tarmen.
Når bør du gå til legen?
En lege bør konsulteres umiddelbart hvis det er mistanke om antistoffmangel syndrom. Alle som plutselig oppdager forstyrrelser i fordøyelsessystemet, hudsykdommer eller problemer med luftveiene som ikke kan føres tilbake til noen annen årsak, må få sjekket dette ut medisinsk. Hvis antistoffmangel syndrom oppdages tidlig, kan det vanligvis kureres uten komplikasjoner. Hvis syndromet forblir uoppdaget, vil infeksjonene imidlertid fortsette å øke etter hvert som sykdommen utvikler seg.
Senest når alvorlige klager og et økende fysisk eller emosjonelt ubehag blir lagt merke til, må du oppsøke lege med symptomene. I tilfelle organsvikt eller anafylaktisk sjokk, må akuttlegen konsulteres umiddelbart.
Personer som har tilfeller av AMS i familiene, bør ha rutinemessige undersøkelser og tilleggsinformasjon om immunsystemets sykdommer. Hvis det oppstår uvanlige symptomer som ikke forsvinner etter en til to uker senest, bør du oppsøke legen din. Andre kontaktpersoner er revmatologer, immunologer og spesialister for respektive immunsvikt.
Leger og terapeuter i ditt område
Behandling og terapi
© PATTARAWIT - stock.adobe.com
For medfødt antistoffmangel syndrom er behandling bare nødvendig for personer som har symptomer. Med denne formen for AMS er det ingen mulighet for kausal terapi. Pasientene må få intravenøse eller subkutane infusjoner med immunglobuliner i løpet av livet, og infusjonene skal skje regelmessig.
Intravenøse infusjoner gis hver annen til seks uke. Med disse infusjonene injiseres mellom 200 og 600 mg immunglobuliner per kilo kroppsvekt. Ved subkutan infusjon må betydelig færre immunglobuliner administreres på en ukentlig basis.
Eksisterende bakterieinfeksjoner bekjempes med antibiotika. Hvis det er en ervervet AMS, trenger den underliggende tilstanden behandling. I disse tilfellene kan AMS heles fullstendig.
ettervern
Behovet for oppfølging av et antistoffmangel-syndrom oppstår ofte av et plasmacytom eller multippelt myelom, lymfom eller blodkreft. Disse alvorlige tumorsykdommene krever profesjonell behandling. Terapien må også følge med på det resulterende antistoffmangel-syndromet i oppfølgingsomsorgen.
Mangelen på antistoffer øker risikoen for infeksjon. I en organisme svekket av svulster kan infeksjoner være mye mer dødelig enn i en kropp som kan produsere nok antistoffer. I tillegg angriper stråling eller cellegift sunt cellemateriale. Dette svekker organismen som sliter med å overleve ytterligere.
Ettervernstiltakene er ment å formidle til pasienten at han er under medisinsk observasjon. Dette gjør at tilbakefall eller endringer i svulsten fører til at problemet blir oppdaget raskere. Regelmessig oppfølging er viktig når du har et antistoffmangel syndrom. Den generelle sykdomsrisikoen er betydelig økt.
I tillegg kan de nevnte svulstene forårsake sekundær skade. Det bør derfor gjøres regelmessige oppfølgingsavtaler. Gjennom undersøkelser og forskjellige kontroller sikrer de at alt er gjort for livskvaliteten til de berørte.
Det primære eller sekundære antistoffmangel-syndromet kan imidlertid også utløses av underernæring på lang sikt. Som et resultat må bakterielle luftveisinfeksjoner eller infeksjoner i mage-tarmkanalen følges opp. Samtidig må den underliggende sykdommen eller ernæringssituasjonen som utløste den, fjernes.
Outlook og prognose
Personer som er rammet av medfødt antistoffmangel syndrom kan være symptomfrie for livet. Du opplever ingen svekkelser og trenger ikke å gjennomgå medisinsk behandling.
På den annen side opplever syke mennesker med klager tilbakevendende helseproblemer, som ingen varig lettelse kan oppnås for. Du må gi deg selv infusjoner med jevne mellomrom for ikke å oppleve forverring av helsen din. Hvis infusjonene brukes kontinuerlig, kan organismen tilføres tilstrekkelig med de manglende antistoffene.
Siden disse ikke reproduseres av kroppen i tilstrekkelig grad og brytes ned igjen i løpet av uker, må en gjentatt behandling finne sted for å opprettholde helsen. Hvis dette blir utsatt, forverres helsetilstanden betydelig innen kort tid.
Når det gjelder et ervervet antistoffmangel syndrom, er prognoseperspektivene mer optimistiske enn i tilfellet med medfødt syndrom. Her trenger organismen bare midlertidig å tilføres tilstrekkelige antistoffer. Avhengig av den underliggende sykdommen, kan det oppstå en enkelt eller flere infusjoner i helingsprosessen.
Så snart den underliggende sykdommen er blitt kurert eller organismen er tilstrekkelig stabilisert, produserer den uavhengig av den nødvendige mengden av det viktige immunglobulinet. Dette fører til en permanent legning av antistoffmangel syndrom og frihet fra symptomer.
Du finner medisinene dine her
➔ Medisiner for å styrke forsvaret og immunforsvaretforebygging
Et medfødt antistoffmangel syndrom kan ikke forhindres. Tiltak kan bare gjøres for å forhindre smittsomme sykdommer. Dette inkluderer å redusere risikoen for infeksjon. Immunkompromitterte mennesker bør unngå store folkemengder, spesielt i tider med økt risiko for smitte.
En sunn livsstil med et balansert kosthold og mye trening hjelper til med å unngå den anskaffede formen av AMS. Du bør også avstå fra alkohol og røyking. En sunn livsstil kan også støtte terapi for den underliggende sykdommen og forbedre sjansene for utvinning.
ettervern
Behovet for oppfølging av et antistoffmangel-syndrom oppstår ofte av et plasmacytom eller multippelt myelom, lymfom eller blodkreft. Disse alvorlige tumorsykdommene krever profesjonell behandling. Terapien må også følge med på det resulterende antistoffmangel-syndromet i oppfølgingsomsorgen.
Mangelen på antistoffer øker risikoen for infeksjon. I en organisme svekket av svulster kan infeksjoner være mye mer dødelig enn i en kropp som kan produsere nok antistoffer. I tillegg angriper stråling eller cellegift sunt cellemateriale. Dette svekker organismen som sliter med å overleve ytterligere. Ettervernstiltakene er ment å formidle til pasienten at han er under medisinsk observasjon.
Dette gjør at tilbakefall eller endringer i svulsten fører til at problemet blir oppdaget raskere. Regelmessig oppfølging er viktig når du har et antistoffmangel syndrom. Den generelle sykdomsrisikoen er betydelig økt. I tillegg kan de nevnte svulstene forårsake sekundær skade. Det bør derfor gjøres regelmessige oppfølgingsavtaler. Gjennom undersøkelser og forskjellige kontroller sikrer de at alt er gjort for livskvaliteten til de berørte.
Det primære eller sekundære antistoffmangel-syndromet kan imidlertid også utløses av underernæring på lang sikt. Som et resultat må bakterielle luftveisinfeksjoner eller infeksjoner i mage-tarmkanalen følges opp. Samtidig må den underliggende sykdommen eller ernæringssituasjonen som utløste den, fjernes.
Du kan gjøre det selv
Antistoffmangel syndrom (AMS), som merkes gjennom en relativ mangel på immunoglobuliner G, også kjent som gammaglobuliner, betyr en sensitiv svekkelse av immunsystemet mot bakterielle og virale infeksjoner. Gamma-globuliner utgjør størstedelen av antistoffer i blodplasma. De er hver rettet mot et spesifikt patogen som immunsystemet allerede har blitt konfrontert med og som gir den tilsvarende immunresponsen via immunoglobulinene M.
En tilpasning av atferd i hverdagen og effektive tiltak for selvhjelp krever at faktorene som forårsaker sykdommen er kjent. AMS kan være genetisk eller utløst av visse omstendigheter som ekstrem proteinmangel eller cellegift eller strålebehandling.
Hvis sykdommen var forårsaket av genetiske faktorer, består selvhjelpstiltak hovedsakelig av å holde seg unna smittekilder. Dette betyr at kontakt med mennesker som åpenbart har forkjølelse, bør unngås fordi immunforsvaret ikke klarer å motvirke de inntatt smittsomme bakteriene.
Den samme oppførselen i hverdagen er også hensiktsmessig for en ervervet AMS hvis årsakene er kjent, men av visse grunner ikke kan forhindres, for eksempel for å oppnå andre helseeffekter. I tilfeller der andre alvorlige helseforstyrrelser som autoimmune sykdommer eller svulster kan være årsaken til AMS, må disse avklares raskt slik at en effektiv terapi kan startes så tidlig som mulig.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
