Ondartet hypertermi

I ondartet hypertermi det er en sjelden, men livstruende komplikasjon av anestesi. Hvis det er en genetisk predisposisjon, utløses den av forskjellige triggerstoffer, inkludert noen anestesimidler.

Hva er ondartet hypertermi?

Årsak til ondartet hypertermi er en genetisk modifisering av reseptorer i skjelettmuskel. Vanligvis trekker skjelettmusklene seg sammen ved å frigjøre kalsiumioner fra det sarkoplasmatiske retikulum, et kalsiumlager i skjelettmuskelceller. Når en muskelsammentrekning skal utløses, overføres et elektrisk signal til muskelcellen via motorendeplaten.

Gjennom dette blir en spenningsavhengig ionekanal aktivert i T-rørene, dvs. i spesielle cellemembranfremspring. Denne ionekanalen ligger ved siden av en kalsiumkanal i det sarkoplasmatiske retikulum. Dette kalles igjen ryanodinreseptoren. Den blir deretter åpnet. Kalsium strømmer nå inn i cytosol, noe som gjør at myosin og aktinfilamenter i muskelen trekker seg sammen. Dette resulterer i en sammentrekning av hele muskelen.

Hvis det er ondartet hypertermi, endres de ovennevnte reseptorer på grunn av en genetisk disposisjon på en slik måte at kalsium frigjøres i muskelen, selv når visse triggerstoffer, inkludert narkotiske stoffer, administreres. Dette er imidlertid mye sterkere enn normalt. Derfor aktiveres muskelfibrene i overkant.

fører til

Denne overdreven aktiveringen er veldig kritisk fordi kalsiumet som har sluppet unna, må transporteres tilbake til det sarkoplasmatiske retikulum. I tillegg må de kontraktile elementene actin og myosin skilles fra hverandre igjen. Kroppen trenger ATP som energileverandør for disse to regenererende prosessene. På grunn av den uforholdsmessige naturen er det raskt mangel på energi i muskelcellene.

De frie kalsiumionene øker cellemetabolismen kraftig, noe som igjen medfører økt oksygenomsetning og økt produksjon av karbondioksid og varme. Til å begynne med foregår prosessene som er nevnt utelukkende i skjelettmusklene, senere på grunn av den kontinuerlig forverrede regenerative kapasiteten, oppstår nekrose og muskelnedbryting.

Videre akkumuleres skadelig karbondioksid og laktat, som forårsaker forsuring av kroppen. I forbindelse med dette stiger kroppstemperaturen, som igjen skader andre organer. Hjertemuskulaturen påvirkes først og fremst ikke av de patologiske endringene i ondartet hypertermi, men de ovennevnte prosessene skader også hjertet i løpet av prosessen, noe som kan føre til død av sirkulasjonssvikt.

Symptomer, plager og tegn

Det kliniske bildet av ondartet hypertermi er preget av en alvorlig metabolsk ubalanse, spesielt i skjelettmusklene. De andre symptomene er veldig forskjellige. Avhengig av tidspunkt, presenterer det kliniske bildet seg på en annen måte, og ikke alle tegn vises alltid. Tidlige tegn på ondartet hypertermi er en økt konsentrasjon av karbondioksid i utåndingsluften og en økning i hjerterytmen.

I tillegg kan det være stive muskler, en krampe i massetermuskelen, en generell mangel på oksygen og overforsuring av kroppen. Først senere kommer den anonyme økningen i kroppstemperatur inn. Endelig kan det være arytmier, blodtrykksfall, muskelnedbrytning og økt frigjøring av kalium. Det er viktig å være oppmerksom på de tidlige tegnene, da ondartet hypertermi fører til død hvis ingen motforanstaltninger blir tatt.

Diagnose og sykdomsforløp

Fordi utviklingen av ondartet hypertermi er akutt livstruende, må diagnosen stilles så tidlig som mulig og en effektiv terapi startes umiddelbart. I alle fall har det å stoppe tilførselen av utløsende stoffer prioritet. Inhalasjonsanestetika stoppes, og anestesien fortsettes med intravenøs medisinering. Normalt har disse ikke noen utløsende effekt på ondartet hypertermi.

komplikasjoner

Som regel fører denne sykdommen til en livstruende situasjon som må behandles umiddelbart av en lege. Siden denne klagen vanligvis forekommer direkte under anestesi, kan den også umiddelbart diagnostiseres og til slutt behandles av lege. De berørte lider av en økt hjerterytme og også av en økt konsentrasjon av karbondioksid i luften de puster inn.

Stivhet i muskler forekommer også, og pasienter lider av mangel på oksygen. Utilstrekkelig tilførsel av oksygen til organene kan føre til alvorlig skade på de indre organene, som vanligvis er irreversible og ikke lenger kan behandles. I verste fall vil pasienten dø hvis klagen ikke blir behandlet umiddelbart. Det fører til hjerteproblemer og til slutt hjertedød.

Denne klagen behandles ved hjelp av medisiner. Dette lindrer symptomene og stabiliserer sirkulasjonen. I de fleste tilfeller oppstår komplikasjoner bare hvis behandlingen ikke startes tidlig. Med vellykket behandling er det ingen reduksjon i forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Ondartet hypertermi er en komplikasjon av anestesi. Det er derfor ikke en sykdom hvis symptomer oppstår i hverdagen og dermed gir indikasjoner på behovet for behandling. Siden pasienten allerede er under medisinsk tilsyn under anestesi, er det ikke behov for at den det gjelder å handle.

I tillegg ble pasienten i denne fasen plassert i en bevisstløs tilstand. Det er derfor ikke mulig for ham å påpeke eksisterende klager eller uregelmessigheter i det autonome nervesystemet. Endringene som oppstår i organismen blir lagt merke til av sykehuspersonalet som er til stede og umiddelbart sendt videre til behandlende lege.

Konsultasjon med lege er nødvendig så snart en pårørende er diagnostisert med ondartet hypertermi i familien. Spesielle undersøkelser og tester bør utføres på avkommet for å avgjøre om sykdommen ble arvet. Før en kirurgisk prosedyre, må de som er rammet av en eksisterende genetisk disposisjon, konsultere den behandlende legen. Han må informeres i detalj om hendelsene i familien, og eksisterende testresultater skal presenteres.

Terapi og behandling

En spesifikk medikamentell terapi er mulig gjennom virkestoffet dantrolene. Dette er et stoff som administreres intravenøst ​​og som hemmer frigjøring av kalsium fra det sarkoplasmatiske retikulum. Slik behandles den ondartede hypertermi kausal. Samtidig er det imidlertid også symptomatisk terapi.

Dette inkluderer en stabilisering av sirkulasjonssystemet, en balanse av surhetsgraden i kroppen, en tilførsel av elektrolytter og, hvis tilgjengelig, behandling av hjertearytmier. Hypertermi, dvs. en økning i kroppstemperatur, er et sent symptom. Av denne grunn er aktiv avkjøling av kroppen bare nødvendig i den videre prosessen. Sirkulasjonsovervåkning skal til enhver tid foregå ved hjelp av en invasiv blodtrykksregistrering via et arteriekateter. Når pasienten er stabilisert, er det viktig at han overvåkes på intensivavdelingen i noen tid.

Du finner medisinene dine her

Outlook og prognose

Hvis ubehandlet, ondartet hypertermi fører til en for tidlig død av personen som er rammet. Ulike klager forekommer samtidig, slik at i tillegg til alvorlige forstyrrelser i organisk aktivitet, kan det også forventes en akutt mangel på oksygen. Av denne grunn må vedkommende få medisinsk behandling så snart som mulig. Hvis det er forsinkelser eller ingen intensiv medisinsk behandling, er sjansene for å overleve ekstremt smale.

Prognosen forbedres hvis sirkulasjonen umiddelbart stabiliseres. Blodtrykket må overvåkes, og vedkommende trenger tilførsel av elektrolytter. Hvis det er andre sykdommer i hjerterytmsystemet, forverres prognosen. Sykdommene kan føre til betydelige komplikasjoner og også føre til død av pasienten. Hvis den livstruende tilstanden kan avverges, må den berørte personen fortsatt legges inn på sykehus i noen tid. Hans helsetilstand må sjekkes daglig i flere uker, slik at uregelmessigheter eller endringer kan dokumenteres.

I noen tilfeller er oppfølgingsbehandlinger nødvendige slik at organismen tilføres tilstrekkelig. Likevel kan de berørte som har overlevd denne helsemessige nødsituasjonen, vanligvis bli utskrevet fra behandlingen etter noen måneder uten symptomer. Dette gjelder spesielt hvis det ikke er andre sykdommer. Ellers forverres prognosen, og pasienten må overvåkes medisinsk av en lege på lang sikt.

forebygging

Ulike tiltak i dag iverksettes for å forhindre utvikling av ondartet hypertermi. For hvert planlagt bedøvelsesmiddel blir det bedt om en mulig forekomst av ondartet hypertermi i pasientens familie i en foreløpig diskusjon. Hvis det er mistanke om en tilsvarende predisposisjon, utføres ytterligere tester i det minste før de planlagte inngrepene.

To viktige testprosedyrer er i forgrunnen: in vitro-kontrakturstest og molekylær genetisk diagnostikk. I in vitro-kontrakturstest blir det tatt en muskelbiopsi, som deretter blir utsatt for trigger-stoffene koffein og halotan. Hvis pasienter har en tilsvarende predisposisjon, vil prøven som tas, trekke seg sammen som et resultat. Denne testen er gullstandarden i diagnosen malign hypertermi.

Ved molekylær genetisk diagnostikk blir en blodprøve tatt fra pasienten og undersøkt for karakteristiske genetiske endringer. Denne metoden er mindre kompleks enn in vitro-kontrakturstesten. Det er imidlertid ikke så presist. Oppsummert kan det sies at årvåkenheten til det behandlende personalet og forhåndsprøving av disponering er de beste alternativene for å unngå ondartet hypertermi.

ettervern

Ondartet hypertermi er en livstruende situasjon som må behandles umiddelbart av lege. Utilstrekkelig tilførsel av oksygen kan føre til alvorlig skade på de indre organene. Som regel kan ikke skaden repareres. Hvis komplikasjonen ikke behandles umiddelbart, dør vedkommende vanligvis raskt av konsekvensene.

Ettervernet fokuserer på å føre pasienten forsiktig tilbake til normalt liv. I tillegg til medisinsk kontroll, som bør gjøres regelmessig, er det noen ganger nyttig å delta i konstruktive samtaler med kjære i umiddelbar nærhet. På denne måten kan den mentale belastningen reduseres litt og en selvsikker håndtering av opplevelsen kan fremmes. Hvis den behandlende legen gir OK, kan pasienten gå gjennom hverdagen uavhengig igjen.

Du kan gjøre det selv

I tilfelle et akutt utbrudd av ondartet hypertermi (MH) som følge av anestesi, må pasienten behandles på intensivavdeling for å forhindre et dødelig utfall. I denne tilstanden er det ingen mulighet for selvmedisinering eller selvhjelp.

Pasienten har imidlertid muligheten til å iverksette forebyggende tiltak for å forhindre en akutt krise. Siden dette er en genetisk disposisjon, er pasienten forpliktet til å informere anestesilegen på forhånd om en operasjon hvis det allerede har vært et tilfelle av MH i familien. Legen skal også være klar over eventuelle muskelsykdommer. MH kan utvikle seg i sammenheng med forskjellige myopatier som sentral kjerne myopati, multiminicore myopati, periodisk hypokalemisk lammelse eller andre muskelsykdommer. Pasienten bør også rapportere til legen om uvanlige symptomer som muskellammelse, muskelsvakhet eller hyppig muskelstivhet i en anamnese-diskusjon før en nødvendig anestesi. Dette inkluderer også alle heteslag som du kan ha fått under trening.

For personer som allerede er testet, anbefales det også å presentere testresultatene til et MH-laboratorium og om mulig et MH-ID-kort. In vitro-kontrakturstest (IVKT) er den tryggeste undersøkelsesmetoden. Før en test er det presserende nødvendig at pasienten kontakter testsenteret skriftlig eller per telefon for å avklare hvilke dokumenter og testresultater som må sendes inn. Siden muskelprøven bare kan undersøkes når den er levende og frisk, må pasienten også avtale en avtale på stedet etter å ha sendt inn alle nødvendige dokumenter.