hepatoblastoma

Som hepatoblastoma er en sjelden ondartet (ondartet) embryonsvulst i leveren som hovedsakelig rammer spedbarn og små barn. Hvis svulsten blir diagnostisert tidlig nok før den metastaserer, gir kirurgisk fjerning av svulsten en god sjanse for å overleve.

Hva er hepatoblastom?

Hepatoblastom er en embryonal svulst i leveren, dvs. at den oppstår på leverceller som ennå ikke er fullt ut differensiert. Det rammer mest spedbarn og små barn med en maksimal frekvens mellom 6 måneder og 3 år.

Barn over 15 år utvikler bare hepatoblastom i unntakstilfeller. I begynnelsen er det knapt smerter, slik at svulsten - spesielt siden den forekommer sjelden - vanligvis bare blir lagt merke til under rutinemessige undersøkelser. Hepatoblastomet er vanligvis følbar, og i noen tilfeller kan det være synlig unormal leverfunksjon på grunn av gulfarging i huden.

Den embryonale svulsten er utsatt for forskjellige fysiologiske tilstander og krever forskjellige behandlingsformer enn en leversvulst på fullt differensierte leverceller (hepatocellulært karsinom) og må derfor skilles fra dette.

fører til

Hepatoblastomet er årsakssammenheng med forskjellige genetiske defekter, som også påvirker det sjeldne Beckwith-Wiedemann-syndromet (ensidig, asymmetrisk kjempestatus) eller andre halvsidige vekstproblemer.

Hepatoblastomer er også assosiert med familiær, autosomal dominerende arvelig adenomatøs polypose (utvikling av et stort antall polypper i tykktarmen) og med ekstremt premature fødsler. Japanske studier har vist en signifikant statistisk sammenheng mellom forekomsten av hepatoblastom og fødselsvekter på mindre enn 1000 g hos premature babyer.

I hvilken grad dette er en tilfeldig eller årsakssammenheng, er ennå ikke avklart. Det er også en (foreløpig) uoppgjort tilknytning til Li-Fraumeni syndrom, som er forårsaket av en mutasjon i et tumorundertrykkende gen i kimlinjen og kan føre til flere svulster i en tidlig alder.

Symptomer, plager og tegn

Opprinnelig er et hepatoblastom ofte ikke merkbart symptomatisk. Bare en smertefri hevelse i magen hos barnet blir noen ganger observert. Sykdommen begynner vanligvis før slutten av det andre leveåret. I sjeldne tilfeller er sykdomsutbruddet senere eller tidligere mulig.

Gutter er oftere rammet enn jenter. Etter en lengre symptomfri periode lider de berørte barna av kvalme, oppkast og vekttap. Før dette, i sjeldne tilfeller, kan magesmerter og gulsott oppstå hvis svulsten fører til en okklusjon av galleveiene på et tidlig stadium.

Totalt sett er sykdommen preget av en økende generell svakhet. Forsinkelser i utviklingen oppstår, men de blir først merkbare etter en lang periode med sykdom. Hos gutter kan det komme til en tidlig pubertet (pubertas praecox). Ytterligere symptomer vises bare når metastaser dannes. Disse avhenger av hvilke organer som er berørt av metastasene.

Lungene er oftest rammet. Dette fører ofte til pustevansker, hostepasninger og noen ganger blodspytter. I sjeldne tilfeller forekommer metastaser til bein, benmarg og hjerne. Dette fører til smerter i bena, hyppige beinbrudd, alvorlige bevegelsesbegrensninger, anfall, blødningstendens, anemi og generell utmattelse. Med rettidig behandling og fullstendig fjerning av svulsten, er det en god sjanse for en fullstendig kur.

Diagnose og kurs

Hvis det er mistanke om hepatoblastom for første gang, er flere diagnostiske metoder tilgjengelige som kan utfylle hverandre. Først av alt anbefales en uspesifikk laboratorietest, i tillegg til blodplater og ferritin, LDH-konsentrasjonen (laktatdehydrogenase) og leverenzymverdiene bestemmes.

En økt LDH-konsentrasjon gir en indikasjon på skade på celler eller organer i kroppen. En spesifikk laboratorietest skal gi informasjon om hvorvidt tumormarkøren alfa-fetoprotein (AFP) er betydelig økt, fordi denne verdien økes i 80% - 90% av tilfellene, og omvendt, et hepatoblastom er definitivt til stede med de tilsvarende AFP-verdiene.

Diagnostiske avbildningsmetoder som abdominal ultralyd, røntgen i brystet, CT av thorax eller CT i øvre del av magen, hver med kontrastmedier, er tilgjengelige for ytterligere avklaring. Histopatologiske undersøkelser bør også utføres for å bekrefte en positiv diagnose. Forløpet av sykdommen, hvis den ikke blir behandlet, fører til leversvikt og dannelse av metastaser, hovedsakelig i lungene, slik at det blir forutsagt et livsfarlig forløp.

komplikasjoner

Fordi hepatoblastom er en svulst, har den de vanlige symptomene og komplikasjonene av kreft. I verste fall kan dette føre til pasientens død hvis svulsten sprer seg til andre regioner i kroppen og forårsaker skade der. Hvis hepatoblastoma blir diagnostisert og fjernet tidlig, reduseres vanligvis ikke forventet levealder.

Hepatoblastomet fører først og fremst til sterke magesmerter og gulsott. Magen svulmer opp og virker oppblåst. De berørte lider også av oppkast og kvalme. Det er ikke uvanlig at symptomene også fører til vekttap og mangelsymptomer. Symptomene fører ofte til psykologiske stemninger og irritabilitet hos pasienten.

Hvis hepatoblastom ikke behandles, utvikles metastaser vanligvis i lungene og leveren, noe som får begge organene til å mislykkes. Dette fører til pasientens død. Med en tidlig diagnose kan svulsten fjernes. Det videre forløpet av sykdommen avhenger av regionen og omfanget av svulsten. I noen tilfeller er en transplantasjon nødvendig hvis de indre organene har blitt skadet.

Når bør du gå til legen?

Foreldre som merker tegn på gulsott hos barnet, bør kontakte barnelegen. Hvis symptomene vedvarer i mer enn to til tre dager, mistenkes en alvorlig sykdom. En spesialist må avklare symptomene og om nødvendig sette i gang behandling.

Et diagnostisert hepatoblastom er en alvorlig sykdom. Foreldre bør konsultere den ansvarlige legen regelmessig og informere legen om uvanlige symptomer. Hvis det er mistanke om metastase, vil legen utføre en omfattende ultralydsskanning og henvise foreldrene til en spesialist for videre behandling.

Svulsten kan i utgangspunktet spre seg uten å bli lagt merke til den, men noen ganger gir den symptomer. For eksempel, hvis barnet føler sterke smerter, er spesielt irritabel eller har pustevansker, indikeres et øyeblikkelig legebesøk.

Kvalme, oppkast eller spytte blod bør også avklares, da disse symptomene indikerer at svulsten har metastasert i lungene. Et hepatoblastom må vanligvis fjernes kirurgisk eller med cellegift eller strålebehandling. Etter at behandlingen er fullført, må foreldrene fortsette å se opp for avvik og få barnet til å bli undersøkt regelmessig av lege.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Målet med hver terapi er å fjerne svulsten fullstendig og å observere det videre postoperative sykdomsforløpet i opprinnelig trange tidsintervaller på 6 uker. Hvis hepatoblastom er klassifisert som inoperabelt, kan tidligere cellegift som inneholder cisplatin være nødvendig.

Strålebehandling har knapt noen effekt på denne sykdommen og er derfor uaktuelt. Etter at cellegift er fullført, fjernes svulsten kirurgisk, noe som bare er mulig hvis den er begrenset til bestemte områder i leveren. Hvis hepatoblastom ikke er (ennå) operabelt etter den første cellegift, kan det være en godkjent ytterligere cellegift for å ta en ny sjanse til å la svulsten utvikle seg til operativ tilstand.

Under den totale reseksjonen av svulsten, er det ivaretatt at det ikke blir igjen noe vev som raskt kan utvikle seg til et tilbakefall. Postoperativt er det en annen cellegift, som bør inneholde en kombinasjon av cytostatika, hvis mulig, siden hepatoblastomer kan utvikle resistens mot cisplatin som den eneste aktive ingrediensen.

Når det gjelder barn med inoperable svulster som heller ikke responderer på preoperativ cellegift, er alternativet å stenge forsynings- og dreneringsfartøyene som forsyner svulstene for å avbryte tilførselen av svulstene så langt det lar seg gjøre.

Ellers er det siste behandlingsalternativet en levertransplantasjon. Ved oppfølging etter en total reseksjon av svulsten er utviklingen av AFP-tumormarkøren avgjørende. En ytterligere økning indikerer utviklingen av en ny svulst en til to måneder før et tilbakefall som kan diagnostiseres med avbildningsmetoder.

Outlook og prognose

Prognosen for hepatoblastom avhenger av behandlingen. Hun er flink med terapi. Uten behandling fører sykdommen alltid til døden. Det er en leverkreft som har fire stadier. I løpet av sykdommen utvikler det ofte metastaser i lungene. Hjernen, beinene og benmargen påvirkes sjeldnere.

Hvis behandlingen ikke starter før etter at de første metastaser har dukket opp, kan det bare gjøres forsøk på å øke levealderen til barna og å opprettholde eller gjenopprette livskvaliteten. Hvorvidt en fullstendig eller i det minste langvarig kur kan oppnås under disse omstendighetene, avhenger av den enkelte sak. Som regel er imidlertid ikke lenger helbredelse mulig når metastaser oppstår.

Likevel er sjansene for utvinning av hepatoblastom veldig gode hvis svulsten fjernes fullstendig før metastaser utvikler seg. Ingen rester må være igjen i kroppen. Imidlertid kan dette gjøres veldig bra ved å utføre cytostatisk terapi før operasjonen.

Med denne terapien, der visse cytostatika brukes på leverarterien, øker sikkerheten om at den primære svulsten kan lokaliseres og resiseres uten rester. Dette øker den fem år lange sjansen for å overleve med et hepatoblastom til omtrent 80 prosent. Så åtte av ti barn kan bli helbredet med en fullstendig reseksjon av svulsten.

forebygging

En fornuftig profylakse for å unngå hepatoblastom er ikke mulig, siden utviklingen av sykdommen med stor sannsynlighet er basert på arvelige genetiske defekter eller genetiske avvik. Derfor er en familiehistorie viktig. Hvis spesifikke sykdomstilfeller er kjent i familien, anbefales det å følge nøye med på barnet og om nødvendig sjekke AFP-tumormarkøren regelmessig som en profylaktisk.

ettervern

I de fleste tilfeller av hepatoblastom er det svært få oppfølgingsalternativer tilgjengelig for de som blir rammet. I verste fall kan sykdommen føre til død av den som blir rammet hvis den blir anerkjent sent. Derfor er tidlig oppdagelse og etterfølgende behandling hovedfokuset for denne sykdommen. En lege bør konsulteres ved de første tegn og symptomer, slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner.

Svulsten fjernes vanligvis ved kirurgi. Etter en slik operasjon må vedkommende definitivt hvile og ta vare på kroppen sin. Her bør du avstå fra anstrengelse eller andre stressende eller fysiske aktiviteter for ikke å belaste kroppen unødig.

Ofte er pasientene også avhengige av støtte og hjelp fra sine egne familier, noe som kan lindre psykologiske stemninger eller depresjoner. Selv etter at hepatoblastom er fjernet, er det ofte nødvendig med regelmessige undersøkelser av de indre organene av en lege. Bruk av medisiner er ofte nyttig, hvorved det er viktig å sikre riktig dosering med regelmessig bruk.

Du kan gjøre det selv

Et heptoblastom behandles vanligvis med cellegift eller strålebehandling. De berørte kan støtte behandlingen gjennom forskjellige tiltak.

Fram til behandlingsstart har de berørte tid til å samle informasjon og finne en måte å takle sykdommen på. I utgangspunktet må kropp og sinn være forberedt på behandlingen. Pasienter med heptoblastom bør trene nok, ta i seg nok næringsstoffer og drikke mye rett før cellegift.

Mange bivirkninger kan lindres ved hjelp av komplementær medisin, for eksempel bitre stoffer mot tap av matlyst og det homøopatiske preparatet Nux vomica mot kvalme og oppkast.

Det er også mange måter å støtte bedring under terapi. For eksempel anbefales moderat utholdenhetsidretter - i beste fall, regelmessig og utendørs - fordi trening fremmer oksygentilførsel og forbedrer cellemiljøet. Et sunt og balansert kosthold kan også lindre de ødeleggende effektene av cellegift og hjelpe kroppen å bekjempe heptoblastom.

Menyen skal først og fremst inneholde matvarer som er rike på sporstoffer og vitaminer. I samråd med legen kan det også gjennomføres målrettet rensing for å deaktivere kroppen og fjerne næringsmediet fra kreftcellene.