erythromelalgia

De erythromelalgia er en sjelden forekommende sirkulasjonsforstyrrelse som er ledsaget av tilbakevendende anfall av smertefull hevelse i ben, føtter, armer og / eller hender. Erytromelalgia kan like påvirke menn og kvinner.

Hva er erytromelalgia?

Erytromelalgia er en sjelden neuro-vaskulær sykdom og funksjonell sirkulasjonsforstyrrelse som resulterer i smertefull hyperemi (økt blodstrøm) og rødede hevelser i hudvevet i de akrale områdene (spesielt ben, føtter, hender), spesielt etter eksponering for varme og / eller stress (etc.) lenge stående, sittende).

Erytromelalgia i smalere forstand kan vanligvis føres tilbake til en underliggende hematologisk sykdom (inkludert trombocytose, trombocytemi). I tillegg kan de primære og sekundære former for erythermalgia, som hver korrelerer med en annen etiologi, også regnes blant de typer erytromelalgia.

fører til

Etytiologien for erytromelalgia avhenger av den spesifikke formen for sykdommen og har ennå ikke blitt fullstendig forstått. Klassisk erytromelalgia i smalere forstand manifesterer seg i mange tilfeller som et symptom på en underliggende hematologisk sykdom som blodplatemedierte vaskulære okklusjoner som et resultat av et myeloproliferativt syndrom (inkludert kronisk myeloid leukemi, trombocytemi).

I tillegg kan det skilles mellom primære og sekundære former for erythermalgia, hvorved det skilles mellom en ikke-familiær og en familiær form med hensyn til primær erythermalgia. Familie erythermalgia tilskrives en autosomal dominerende arvelig mutasjon i det såkalte SCN9A-genet, som koder for en underenhet av en natriumkanal av visse nerveceller som er ansvarlig for overføring av smerte.

Som et resultat av mutasjonen reduseres smerteterskelen ved å øke funksjonen til den berørte natriumkanalen slik at smertesymptomene som er karakteristiske for erytromelalgia, oppstår når de utsettes for varme, stående eller sittende i lange perioder.

På den annen side brukes sekundær erythermalgia i forbindelse med visse revmatiske sykdommer (inkludert revmatoid artritt), systemiske metabolske og autoimmune sykdommer (inkludert diabetes mellitus, Sjögrens syndrom, lupus erythematosus), nevrologiske sykdommer (inkludert nevropatier, multippel sklerose) eller bruk av visse medisiner (inkludert nifedipin, norefedrin, bromokriptin, nikardipin).

Du finner medisinene dine her

Symptomer, plager og tegn

Erytromelalgia er assosiert med svært ubehagelige klager og symptomer. Først og fremst lider de som rammes av alvorlige smerter med denne sykdommen. Smerte kjennes først og fremst som knivstikking eller svie og har en veldig negativ effekt på livskvaliteten til personen som er berørt. Pasientens hverdag er ofte ofte begrenset på grunn av varige smerter.

I mange tilfeller sprer smertene seg også til de nærliggende områdene i kroppen og kan også føre til ubehag der. Spesielt om natten kan erytromelalgia føre til søvnproblemer og generell irritasjon hos den det gjelder. Ødem og hevelse fortsetter å utvikle seg.

Disse forekommer hovedsakelig på føtter og hender og kan også ha en negativ innvirkning på estetikken til personen som er berørt. Mange pasienter føler seg ikke vakre på grunn av symptomene og lider derfor av mindreverdighetskomplekser eller av en betydelig redusert selvtillit.

Videre er ekstremitetene til den berørte ofte veldig varme, slik at Burning Feet Syndrome kan oppstå. Det er ikke uvanlig at erytromelalgia fører til alvorlig psykisk opprør eller til og med til depresjon. Forventet levealder for pasienten blir vanligvis ikke negativt påvirket av sykdommen.

Diagnose og kurs

Erytromelalgia er diagnostisert på grunnlag av symptomene som er typiske for sykdommen, særlig den smertefullt rødede, hyperemiske og hovne huden i den berørte acra, som oppstår som en passform.

Karakteristisk kan symptomene plutselig reduseres ved eksponering for kulde, mens oppvarming av de berørte områdene fører til en gjentakelse av symptomene. Andre organiske og / eller funksjonelle sirkulasjonsforstyrrelser samt Burning Feet Syndrome og Raynauds syndrom bør utelukkes fra differensialdiagnosen.

I tillegg bør den underliggende underliggende sykdommen og den spesifikke formen for erytromelalgi bestemmes for adekvat behandlingsplanlegging. For eksempel, i de primære og sekundære former for erythermalgia, i motsetning til erytromelalgia i smalere forstand, er blodplatetallet vanligvis i det normale området.

Forløpet av erytromelalgia avhenger av alvorlighetsgraden av de spesifikke symptomene. Ofte kan det observeres et kronisk, individuelt sterkt variabelt forløp med progresjon, og i noen tilfeller remisjoner.

komplikasjoner

Erytromelalgia fører til de samme komplikasjonene hos menn og kvinner. Vanligvis forårsaker erytromelalgia sterke smerter og hevelse i føtter, armer og ben. Disse hevelsene kan begrense pasientens bevegelse alvorlig og dermed redusere livskvaliteten.

Ekstremitetene er også varme i erytromelalgia. Smertene er skarpe og betyr at personen ikke lenger er i stand til å utføre fysiske aktiviteter eller sport. Evnen til å gå kan også begrenses av erytromelalgia. Behandlingen er vanligvis rettet mot å redusere smertene, slik at det ikke er noen komplikasjoner.

Det er ikke uvanlig at kaldbehandling brukes til å redusere smerter, slik at pasienten kjøler de berørte områdene med kaldt vann eller is. Den konstante avkjølingen kan føre til at huden sprekker og gjør vondt. Dette øker risikoen for infeksjoner og betennelser i huden, og det er derfor denne behandlingen bør sjekkes av lege.

Som regel kan ikke erytromelalgia forhindres helt, slik at pasienten med symptomet må føre resten av livet. De sterke smertene kan også føre til psykologiske klager eller depresjoner.

Når bør du gå til legen?

Siden erytromelalgia ikke leges og symptomene vanligvis forverres, må lege alltid konsulteres. Dette kan unngå smerter og andre komplikasjoner. En lege bør konsulteres med denne sykdommen hvis personen det gjelder lider av knivstikking eller svie i svie. Som regel kan disse smertene oppstå i forskjellige deler av kroppen og derved redusere livskvaliteten til personen som blir rammet betydelig.

Ødem kan også oppstå og er ofte ledsaget av hevelse i føtter og hender. Hvis disse hevelsene vises uten noen spesiell grunn, anbefales det vanligvis å besøke legen. Videre indikerer varme ekstremiteter ofte erytromelalgia. I mange tilfeller lider de som er rammet av erytromelalgia også av en brennende følelse på føttene, noe som kan gjøre hverdagen mye vanskeligere. Diagnosen erytromelalgia kan stilles av en allmennlege. Legen kan også støtte pasienten med medisiner under videre behandling. Som regel utvikler sykdommen seg positivt.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Når det gjelder erytromelalgia, korrelerer de terapeutiske tiltakene med den mulige underliggende sykdommen og er tilpasset de spesifikke symptomene. Smertesymptomene på erytromelalgia i smalere forstand kan vanligvis reduseres terapeutisk ved påføring av acetylsalisylsyre eller indometacin, hvorved en uttalt svekkelse av blodplatefunksjonen eller et høyt antall blodplater bør ledsages av en tilsvarende høy dose.

Et alternativt terapeutisk tiltak er høydose-magnesium, mens prostaglandin E1 (også alprostadil) med påfølgende påføring av natriumnitroprussid (inkludert nipruss) også kan brukes eksperimentelt. I kontrast reagerer ikke de primære og sekundære formene for erythermalgia på acetylsalisylsyre (eksklusjonskriterium). Ved primær erytermalgia er en kausal terapi for nevropatiske smerteangrep vanskelig på grunn av den underliggende mutasjonen, og det er derfor de terapeutiske tiltakene utelukkende er symptomatiske.

I mange tilfeller brukes langvarige lokalbedøvelsesmidler (inkludert lidokain, bupivakain), krampestillende midler (inkludert fenytoin) eller systemiske antiarytmika (inkludert mexiletin), som blokkerer de spenningskontrollerte natriumkanalene. Analogt med erytromelalgia i smalere forstand er behandlingen av den underliggende sykdommen som utløser sykdommen i fokus for sekundær erytermalgia.

Uansett den spesifikke formen for erytromelalgia, kan behovet for å lindre smertene med kaldt isvann ved uttalte smerteranfall føre til maserert hud- og hudfissurer på lang sikt, som igjen favoriserer infeksjoner og til og med manifestasjonen av sepsis.

Outlook og prognose

Erytromelalgia er assosiert med en relativt dårlig prognose. Sykdommen kan ennå ikke behandles kausalt. De individuelle symptomene kan reduseres ved en rekke terapeutiske tiltak som administrering av kalsiumantagonister og antidepressiva, men ikke elimineres fullstendig. I prinsippet, jo tidligere den er diagnostisert, jo bedre kan sykdommen behandles.

Personer som tilstanden ble gjenkjent i første fase, er ofte smertefrie etter omfattende behandling. Tett oppfølging kan redusere risikoen for alvorlige vaskulære komplikasjoner. Dette forbedrer også prognosen assosiert med sykdommen.

Erythromelalgia kan ta veldig forskjellige kurs. En endelig prognose kan bare gjøres av den ansvarlige legen, som tar hensyn til sykdomsforløpet, pasientens helsetilstand og andre faktorer. Personer som lider av erytromelalgia, bør derfor først snakke med legen.

Hvis ytterligere komplikasjoner oppstår, forverres prognosen. Forventet levealder reduseres ikke av karsykdommen. Imidlertid kan sekundære sykdommer i det kardiovaskulære systemet, blodkar og psyke ha en negativ innvirkning på helsen. I enkelttilfeller oppstår alvorlige komplikasjoner som hjerteinfarkt eller tromboser, som er livstruende.

Du finner medisinene dine her

forebygging

Erytromelalgia kan bare forhindres i begrenset grad. Spesielt for genetisk bestemt primær erythermalgia er det hittil ingen kjente profylakse-tiltak. I tillegg bør sykdommer i sammenheng med hvilken erytromelalgia kan oppstå behandles adekvat og i god tid for å redusere risikoen for en manifestasjon.

ettervern

Når det gjelder erytromelalgia, er det i de fleste tilfeller ingen spesielle tiltak eller alternativer for oppfølgingspleie tilgjengelig. Vedkommende er derfor primært avhengig av en tidlig diagnose med tidlig behandling, slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner eller andre klager. Jo tidligere erytromelalgi oppdages, jo bedre er det videre forløpet av denne sykdommen.

Selve behandlingen avhenger av de eksakte symptomene og utføres vanligvis ved hjelp av medisiner. Det er viktig å sikre at den tas riktig. Hvis noe er uklart eller i andre tilfeller av tvil, bør lege eller farmasøyt alltid bli bedt om råd. Videre kan erytromelalgia i mange tilfeller behandles ved å ta magnesium.

Dette kan også konsumeres gjennom mat, slik at et sunt og balansert kosthold også kan ha en positiv effekt på det videre løpet av erytromelalgia. I mange tilfeller er de berørte avhengige av ytterligere regelmessige undersøkelser selv etter vellykket behandling. Hvorvidt sykdommen vil redusere forventet levealder for den som rammes, kan ikke generelt spås.

Du kan gjøre det selv

I hverdagen kan pasienten gjøre noen tiltak for å lindre symptomene sine. De hovne ben og føtter skal lettes og avkjøles. For å unngå sprekker i huden er det nyttig hvis pasienten bruker kremer og salver til hudpleie. Overanstrengelse og dårlig kroppsholdning bør unngås til tross for klagene. For å forhindre fare for ulykker skal farekilder minimeres i tilfelle ustabilitet og håndteringen av hverdagslige aktiviteter bør omstruktureres.

Mange pasienter benytter seg av avslapningsprosedyrer for å lindre smertene. Med metoder som meditasjon eller selvhypnose kan symptomlindring oppleves gjennom mentalt arbeid. Dyp avslapning hjelper mange smerteplagere med å forbedre livskvaliteten. Lindring av smertesymptomene kan oppnås gjennom forskjellige pusteteknikker eller målrettet spenning eller avslapping av musklene. Progressiv muskelavslapping anbefales for dette.

I tillegg er kognitive prosesser med på å oppfylle kravene i hverdagen og symptomene på erytromelalgia. I atferdsterapi kan pasienten lære forskjellige teknikker for å takle smerter, som han deretter kan integrere i sin daglige rutine uavhengig. De berørte kan hjelpe seg enormt hvis de forstår hvordan de ikke skal bli utsatt for smertene.