Vaskulær misdannelse

Samlebetegnelsen Vaskulær misdannelse beskriver forskjellige manifestasjoner av godartede misdannelser i blodet og lymfekarene. Sykdommen forekommer sjelden og er medfødt, men ikke arvelig. Alle kroppsdeler kan påvirkes av vaskulære misdannelser, de forekommer først og fremst på armer og ben, så vel som i hode- og nakkeområdet. Selv om avvikene er til stede ved fødselen, blir de vanligvis ikke tydelige før puberteten eller ung voksen alder. Noen misdannelser er bare av kosmetisk relevans, men andre kan også være veldig smertefulle og farlige.

Hva er vaskulære misdannelser?

Som regel kan en vaskulær misdannelse forekomme i ethvert område av kroppen og dermed føre til klager eller komplikasjoner i forskjellige regioner.
© Henrie - lager.adobe.com

Vaskulære misdannelser - også kjent som vaskulære misdannelser - er misdannelser i blodet eller lymfekarene som utvikler seg i det embryonale stadiet. I prinsippet kan de forekomme i alle deler av kroppen og påvirke huden så vel som muskler eller organer. Manifestasjonene av anomaliene er varierte.

Vaskulære misdannelser med en rask blodstrøm ("rask flyt") er differensiert fra misdannelser med en veldig langsom flyt ("langsom strømning"). Førstnevnte inkluderer misdannelser med involvering av arteriene, sistnevnte inkluderer venøse, kapillære og lymfatiske vaskulære misdannelser. Vener, arterier og lymfekar kan påvirkes hver for seg eller i kombinasjon.Hos rundt 64 prosent er venøse vaskulære misdannelser den vanligste formen for denne sykdommen.

fører til

Feilene i strukturen til det vaskulære systemet skyldes en embryonal misdannelse som kan oppstå under vekst av blodkar: Veksten, kjent som angiogenese, skjer gjennom spirings- eller splittingsprosessene til eksisterende blodkar.

Hvis angiogenese-prosessen blir forstyrret, gjenstår restene av embryoets “forsyningsnettverk”. Fistler eller svulster kan utvikle seg på karene i dette nettverket, som da blir referert til som vaskulære misdannelser.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot sårbehandling og skader

Symptomer, plager og tegn

De delene av kroppen som er påvirket av vaskulære vekster, leveres ikke lenger ordentlig med blod og svelle. Hudforandringer skjer og i et ytterligere stadium åpne områder som ikke lenger leges og til slutt lar vevet dø.

Mulige symptomer er også gjentatt blødning, følelse av trykk eller endringer i de tilstøtende bein og kroppsdeler, for eksempel kjeven. Pasienter klager over smerter i de berørte lemmene, sekundære sykdommer, funksjonsbegrensninger eller til og med fullstendig funksjonstap.

Diagnose og kurs

Forløpet av sykdommen og symptomene er like varierte som det kliniske bildet. De kliniske bildene kan differensieres i henhold til ytre, overfladiske vaskulære misdannelser og interne, dype vaskulære misdannelser. Hvis forskjellige typer fartøy påvirkes samtidig, er den aktuelle kroppsdelen ofte høy eller kort.

Vellykket terapi krever derfor systematisk diagnostikk og en korrekt klassifisering av det eksisterende utseendet på misdannelsen. Etter å ha samlet medisinsk historie (anamnese) og en klinisk undersøkelse, kan forskjellige avbildningsmetoder brukes.

En passende og skånsom prosedyre er den ikke-invasive ("ikke-penetrerende") ultralydundersøkelsen, den såkalte sonografien. Magnetic Resonance Imaging (MRI) er en annen ikke-invasiv og røntgenfri prosedyre som gir optimale bilder av bløtvevet og forbindelsen mellom blodkar og organer, nerver eller muskler.

En ulempe med MR sammenlignet med sonografi er den relativt lange varigheten av undersøkelsen, noe som ofte gjør sedasjon nødvendig for barn. Computertomografi (CT) tilbyr et annet alternativ for diagnostisk utstyr, selv om dette er assosiert med høye strålingsnivåer. Resultatene er mindre gode sammenlignet med MR, men kalsiumforekomster og beininvolvering kan også vises.

komplikasjoner

Som regel kan en vaskulær misdannelse forekomme i ethvert område av kroppen og dermed føre til klager eller komplikasjoner i forskjellige regioner. Imidlertid er de fleste klager bare gjenkjent i voksen alder eller pubertet og dukker ikke opp i barndommen foreløpig. Vaskulær misdannelse b trenger ikke alltid føre til komplikasjoner eller spesielle klager.

Det er ikke uvanlig at det er en kosmetisk klage som kan føre til en redusert følelse av egenverd eller mindreverdighetskomplekser. Videre kan de vaskulære misdannelsene også føre til kort status eller direkte til misdannelser i de indre karene. Dette øker risikoen for forskjellige sykdommer som kan være resultatet av redusert blodstrøm. Antall og hyppighet av blødninger økes også sterkt på grunn av vaskulær misdannelse.

Det er ikke uvanlig at pasienter opplever smerter og hevelse. Smertene kan også oppstå i form av hvilesmerter og føre til søvnproblemer. Det er vanligvis ingen komplikasjoner med behandlingen. De fleste klager kan lindres og bekjempes ved hjelp av kirurgiske inngrep. Som regel reduseres ikke forventet levealder for pasienten av vaskulære misdannelser.

Når bør du gå til legen?

En lege bør konsulteres så snart det er en vag sykdomsfølelse. Hvis du føler press inne i kroppen din, føler deg generelt uvel, føler deg svak eller sliten, er det nødvendig med lege. Hvis du blåmerker gjentatte ganger uten åpenbar grunn, eller hvis du merker ømhet, bør disse tegnene undersøkes av lege. Ved smerter, sirkulasjonsforstyrrelser, hjertebank eller forstyrrelser i hjerte- og karsystemet, bør lege konsulteres.

Hvis du opplever svimmelhet, ustø gang, flimrende øyne eller kvalme, i tillegg til oppkast, er det nødvendig med et legebesøk. Hvis det vanlige ytelsesnivået synker, hvis søvnbehovet øker eller hvis utmattelse oppstår raskt, er det nødvendig med lege. Hvis konsentrasjonen eller oppmerksomheten er forstyrret, bør en lege be om hjelp hvis symptomene vedvarer over lengre tid. Hvis det oppstår hevelse i kroppen eller i magesår, skal disse endringene undersøkes og behandles av en lege. Ved åpne sår må steril sårpleie finne sted.

Hvis dette ikke kan garanteres, er legebesøk nødvendig. Hvis sårene blir smittet eller ikke leges i løpet av noen dager, er det nødvendig med lege. Hvis blødninger av forskjellige slag oppstår gjentatte ganger, må lege konsulteres. Problemer og ujevnheter i bein eller ledd bør også undersøkes av lege.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Behandlingen av vaskulære misdannelser krever tett tverrfaglig samarbeid mellom nevroadiologer, munnkirurger, ØNH-spesialister og andre spesialister. Behovet for behandling avhenger av type, beliggenhet, størrelse og en mulig blødningstendens. Mer ufarlige former krever ikke invasiv terapi.

Mens mer komplekse vaskulære misdannelser pleide å kreve kirurgi, er fokus i dag på mikroinvasiv radiologisk terapi. Dette er basert på den såkalte emboliseringsprosessen. Et såkalt angiografikateter føres gjennom huden til det berørte karet via en minimal tilgang.

Forsyningsskipene er enten lukket med små metallspiraler eller med et sklerosemedisin som alkohol med høy prosentandel eller etoksisklerolskum. Prosedyren utføres vanligvis under lokalbedøvelse; generell anestesi er vanligvis ikke nødvendig. I de fleste tilfeller er det behov for gjentatte behandlinger fordi karene har flere innløp og uttak.

I visse manifestasjoner av sykdommen kan “Laser-Induced Interstitial Thermotherapy (LITT)” også være den valgte metoden. En laserfiber settes direkte inn i den vaskulære defekten på en minimalt invasiv måte og laserlys er vidt spredt i vevet. Målet er å utløse en lokal betennelsesreaksjon og dannelse av tromber for å - etter flere behandlinger - sklerosere vevet.

Totalt sett er behandlingen av vaskulære misdannelser trygg og relativt få komplikasjoner. Når venøse misdannelser er sklerosert, oppstår ofte hevelse og smerter etter behandlingen.

Outlook og prognose

Prognosen for den vaskulære misdannelsen skal vurderes i henhold til pasientens individuelle omstendigheter. For noen av de berørte er det ingen vesentlige svekkelser eller funksjonsfeil i hele livet. Selv om sykdommen er til stede og har blitt diagnostisert uten feil, rapporterer de at det ikke er noen symptomer. I en sterkere form for vaskulær misdannelse er det kosmetiske pletter. I mange tilfeller kan disse endres i en kirurgisk prosedyre, men er bare av kosmetisk relevans.

Hvis misdannelsene er mer omfattende, er det muligheten for et livstruende sykdomsforløp i alvorlige tilfeller. For å unngå dette utfører kirurger korreksjoner i en kirurgisk prosedyre. Hvis operasjonen fortsetter uten komplikasjoner eller sekundære sykdommer, kan pasienten utskrives etter kort tid som symptomfri. Som en sikkerhet anbefales det å sjekke opp, spesielt i den innledende fasen.

Hvis det ikke er noen uregelmessigheter, blir pasienten normalt kurert for livet. Denne prognosen kan imidlertid først gjøres etter at barnets vekst- og utviklingsprosess er fullført. I løpet av denne tiden er det en mulighet for endringer eller utvikling av nye misdannelser, som også må korrigeres.

Pasienter med vaskulære misdannelser bør overvåke blodsirkulasjonen gjennom hele levetiden for å forbedre helsen. Hvis du merker sirkulasjonsforstyrrelser, må du oppsøke lege så raskt som mulig, slik at behandlingen kan startes umiddelbart.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot sårbehandling og skader

forebygging

Siden vaskulære misdannelser vanligvis er medfødt, er ikke forebygging mulig. Imidlertid forbedrer tidlig påvisning og behandling terapiens suksess. Medfølgende fysiske tiltak som kompresjon og fysioterapi kan bidra til å forhindre funksjonsbegrensninger eller forbedre eksisterende restriksjoner.

Treningsterapi kan også være nyttig for de berørte. Pasienter bør også få psykologisk støtte. Siden sykdommen endrer seg i løpet av livet, kan spontan helbredelse utelukkes, og misdannelser kan også øke, bør regelmessige kontroller utføres.

Vekstspor av vaskulære misdannelser kan være forårsaket av hormoner i puberteten eller graviditeten, så vel som av skader eller kirurgiske tiltak. Målet med de medfølgende tiltakene er å kunne bruke det berørte organet så ubegrenset som mulig.

ettervern

I de fleste tilfeller av vaskulære misdannelser er alternativene for oppfølging ikke mulig eller nødvendig. De berørte er først og fremst avhengig av medisinsk behandling av symptomene, selv om ikke alle vaskulære misdannelser må behandles. Imidlertid bør lege alltid konsulteres ved de første tegnene for å identifisere og fjerne farlige vaskulære misdannelser tidlig.

Dette er den eneste måten å forhindre ytterligere komplikasjoner eller utvikling av svulster. I de fleste tilfeller fjernes misdannelsene ved kirurgi. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Etter en slik operasjon må de berørte ta seg av kroppen og hvile.

Stressfulle aktiviteter eller sportslige aktiviteter bør unngås. Fremfor alt bør de berørte områdene være spesielt beskyttet. Selv etter at den vaskulære misdannelsen har blitt fjernet, er regelmessige undersøkelser av hele kroppen nyttige for å identifisere og behandle en gjentakelse i god tid.

I tilfelle smerter eller hevelse er også besøk til lege nødvendig. Hvis vaskulære misdannelser fjernes tidlig, reduseres vanligvis ikke forventet levealder for den som rammes. Siden klagen også kan ha en negativ effekt på estetikken til den det gjelder, er hjelp og støtte fra din egen familie og venner veldig nyttig.

Du kan gjøre det selv

Som regel er det ingen spesielle alternativer for selvhjelp eller egenbehandling tilgjengelig for de som er rammet av en vaskulær misdannelse. Pasientene er derfor alltid avhengig av behandling av lege i livet for å unngå ytterligere komplikasjoner og klager.

Ved alvorlige muskelkramper kan en akuttlege ringes direkte eller sykehuset kan besøkes. Siden mange av de berørte også lider av lammelse eller betydelig redusert følsomhet på grunn av vaskulær misdannelse, er de ofte avhengige av hjelp fra andre mennesker i hverdagen. Fremfor alt er hjelpen fra familie og venner veldig effektiv.

Visuelle forstyrrelser kan vanligvis kompenseres ved å bruke visuelle hjelpemidler. Ved balanseforstyrrelser kan ganghjelpemidler være nyttige for å unngå ulykker og andre skader.

Kommunikasjon med andre pasienter med vaskulære misdannelser har ofte en positiv effekt på psykologiske klager og kan bidra til utveksling av informasjon som kan være nyttig i hverdagen til den det gjelder.