Dysproteinemia

Pasienter med a Dysproteinemia lider av medfødt eller ervervet misforhold i blodproteiner. Siden disse proteinene produseres i leveren, er leverskader bak fenomenet i mange tilfeller. Behandlingen gjøres avhengig av den primære årsaken.

Hva er dysproteinemi?

Det greske prefikset "Dys-" betyr bokstavelig talt noe som "forstyrrelse" eller "funksjonsfeil". "Ämie" betyr "i blodet" på tysk. Det sammensatte ordet dysproteinemia brukes i medisinsk sjargong for en forstyrrelse i blodsammensetningen. Pasienter med dysproteinemi har unormalt sammensatte proteinnivåer i blodet.

Forstyrrelsen resulterer i plasmaproteinforskjell. Legen forstår plasmaproteiner som blodcellens elementer: dvs. proteinets byggesteiner. I stedet for et kvalitativt misforhold har dysproteinemi en kvantitativ feilpasning. Forstyrrelsen er i hovedsak relatert til de såkalte albuminer og globuliner.

Globulinene er lagringsproteiner. Albumin er det eneste blodproteinet som ikke telles blant globulinene, men som globuliner er det et kuleprotein. Dysproteinemi kan være medfødt eller ervervet. Fenomenet er vanligvis symptomet på en generell sykdom og tilsvarer ikke et isolert fenomen.

fører til

Den vanligste årsaken til dysproteinemi er rammen for et større syndrom. Α₁-1-antitrypsinmangel er en av de viktigste medfødte årsakene. I tillegg oppstår den medfødte dysproteinemia som defekt dysproteinemia, analbuminemia eller atransferrinaemia. De fleste medfødte ubalanser skyldes genetiske mutasjoner, som ofte er arvelige.

Anskaffet dysproteinemi kan være forårsaket av en lang rekke sykdommer. Mange av dem påvirker det viktigste stedet der blodproteiner produseres: leveren. I tillegg til forårsakende leversykdommer, kan såkalte paraneoplastiske syndromer også gi større rammer for dysproteinemi. I tillegg kan forskjellige typer betennelse forårsake feil i blodproteiner.

Her er immunsystemet den viktigste utløseren. Ervervet dysproteinemi oppstår også når plasmaprotein går tapt i sammenheng med nefrotisk syndrom. Antistoffmangel syndrom kan også manifestere seg gjennom et uforholdsmessig blodprotein. Sykdommene som er nevnt er bare å forstå som eksempler. Totalt sett kan fenomenet være symptomatisk på en rekke andre sykdommer.

Symptomer, plager og tegn

Symptomer hos pasienter med dysproteinemi varierer avhengig av den primære årsaken. Den medfødte formen er for eksempel oftest basert på en metabolsk α₁-1-antitrypsinmangel. De fleste av pasientene med denne metabolske sykdommen har en kronisk, aktiv leverbetennelse.

Denne hepatitt kan være smertefull og fører til ekstrem leverfunksjon som til slutt forårsaker dysproteinemi. I motsetning til dette, pasienter med medfødt atransferrinaemia lider av jernforekomster i forskjellige organer. Avhengig av hvilke organer som er berørt, er det organspesifikke funksjonsforstyrrelser i tillegg til dysproteinemi, for eksempel nyrefunksjon.

Hvis uforholdsmessigheten av blodproteiner i den ervervede formen er til stede i større rammer for et paraneoplastisk syndrom, er hormonelle aktive svulster det viktigste symptomet. Ved å utskille hormoner, simulerer disse svulstene en endokrinologisk sykdom som kan forårsake symptomer i forskjellige organer.

diagnose

Diagnosen dysproteinemi stilles ved bruk av serumelektroforese. I denne prosessen blir blodproteinene separert og deretter kvantifisert. Vanligvis blir den primære årsaken til dysproteinemi diagnostisert i god tid før selve symptomet er diagnostisert.

Bare i sjeldne enkelttilfeller blir diagnosen dysproteinemi fulgt av en detaljert diagnose og forskning på årsakene til ubalansen. Prognosen for pasienter med dysproteinemi avhenger av den primære årsaken. For eksempel har pasienter med levercirrhose en ganske dårlig prognose.

komplikasjoner

Komplikasjonene og symptomene på dysproteinemi avhenger sterkt av årsaken til symptomet. Som regel er det imidlertid skader på leveren, som kan ha forskjellige effekter på pasientens helse. De fleste av de berørte lider av en metabolsk sykdom.

Dette kan manifestere seg i form av magesmerter, diaré eller gass. Dette resulterer ofte i betennelse i leveren. På grunn av leverproblemene blir jern avsatt i forskjellige organer, noe som til slutt kan føre til nyreskade. Ved nyresvikt er dialyse da nødvendig for å holde pasienten i live. I verste fall kan kreft utvikle seg.

Behandlingen er kausal og retter seg primært mot den underliggende sykdommen. I mange tilfeller må vedkommende unngå visse matvarer for å slutte å blanke over leveren. Alvorlige tilfeller krever kirurgisk inngrep.

Hvis det oppstår svulster på grunn av dysproteinemi, fjernes de eller kirurgisk ved hjelp av cellegift. Ulike komplikasjoner kan oppstå. Det kan være at en fullstendig behandling av dysproteinemia ikke er mulig, slik at det kommer til en forkortet forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Leverbetennelse og symptomer på nyresvikt kan være forårsaket av dysproteinemi. Et besøk til legen anbefales hvis symptomene vedvarer lenger enn vanlig, eller hvis de øker i intensitet. Ved komplikasjoner skal medisinsk akuttmedisinsk hjelp alltid rekvireres. Avhengig av hvor tidlig sykdommen blir gjenkjent, må den berørte personen tilbringe noen dager eller uker på sykehuset. Ved regelmessig å konsultere den ansvarlige legen, kan passende behandling raskt settes i gang i tilfelle akutte symptomer.

Ervervet dysproteinemi forekommer spesielt i forbindelse med leversykdommer og såkalte paraneoplastiske syndromer. Betennelse så vel som sykdommer som nefrotisk syndrom eller antistoffmangel syndrom kan føre til et uforholdsmessig blodprotein.

Hvis disse risikofaktorene gjelder for deg, bør du absolutt oppsøke lege om de typiske symptomene på dysproteinemi. Avhengig av symptomer kan hepatologen, nefologen eller spesialisten i indremedisin kalles for ytterligere undersøkelser. I tillegg bør en ernæringsfysiolog konsulteres som vil hjelpe til med endringen i kostholdet.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Så langt det er mulig brukes en kausal behandling av den primære sykdommen ved dysproteinemi. Symptomatisk behandling ville bare prøve å rette opp ubalansen, men ikke eliminere årsaken og dermed oppnå ingen reell kur. Ved skrumplever i leveren eller andre sykdommer med alvorlig skade på levervevet inkluderer standardbehandlingen hovedsakelig støttende trinn som er ment å forhindre at sykdommen utvikler seg.

Fra nå av må pasienter unngå all mat og forbruksvarer som er giftige for leveren eller på annen måte belaster leveren. Årsakskuren for pasienter med levercirrhose er bare mulig gjennom en organtransplantasjon. Levertransplantasjon er også det endelige behandlingsalternativet for pasienter med medfødt dysproteinemi assosiert med alfa-1 antitrypsinmangel.

Likevel får disse pasientene i utgangspunktet substitusjoner med det mangelfulle stoffet for å holde de sekundære sykdommene under kontroll. Pasienter med paraneoplastisk syndrom behandles invasivt. Under en operasjon fjernes den hormonproduserende svulsten så fullstendig som mulig.

Avhengig av graden av malignitet, er det også stråling eller cellegift. Immunoelektroforese har vært tilgjengelig i noen tid for symptomatisk behandling av dysproteinemi. Denne prosedyren fjerner overflødig blodceller fra pasientens blod.

Det "rensede" blodet returneres til pasienten på lignende måte som dialyse. Prosedyren er ikke egnet for dysproteinemi av noen årsak. Immunoelektroforese kan bare brukes til symptomatisk behandling hvis disproporsjonen eksisterer i de fleste av visse blodproteiner.

Outlook og prognose

Prognosen for dysproteinemi avhenger av den underliggende årsaken og alvorlighetsgraden av sykdommen. Hvis det ikke er leverskade, er det en god sjanse for at den blir kurert. Ubalansen i proteinbalansen blir behandlet og behandlet. Hvis den underliggende sykdommen er kurert, er konsentrasjonen av protein i en naturlig balanse. Dysproteinemi anses også som kurert i dette tilfellet.

Hvis det allerede har vært vevsskade i leveren, endres prognosen. Leverskaden er uopprettelig og kan ikke regenereres. I alvorlige tilfeller er det fare for organsvikt. Dette er en livstruende tilstand for pasienten. Hvis pasienten lider av en svulst, er prognosen like ugunstig. Kirurgisk intervensjon og påfølgende kreftbehandling gjennomføres. Sjansene for bedring avhenger av størrelsen på svulsten og suksessen til terapien etter fjerning av tumor. I de fleste tilfeller vil følgeskader forbli, men pasientens liv kan reddes.

Hvis pasienten har for mange blodceller i kroppen, blir blodet renset. På denne måten blir dysproteinemien kurert. I løpet av livet kan blodet rengjøres igjen, siden denne prosedyren gir midlertidig lindring av symptomene og ingen kur.

forebygging

Dysproteinemi kan være symptomet på en rekke sykdommer. Hvis du vil forhindre disproportion av blodproteiner, må du forhindre en rekke forskjellige sykdommer. Siden mange av dem er genetiske, er det ikke hundre prosent vellykkede forebyggende tiltak tilgjengelig.

I prinsippet anbefales forsiktig håndtering av stoffer som er giftige for leveren. Avstanden fra alkohol kan tolkes i vid forstand som et av dusinvis av forebyggende trinn i forbindelse med dysproteinemi.

ettervern

Når det gjelder dysproteinemi, er det i de fleste tilfeller ingen oppfølgingstiltak eller alternativer tilgjengelig for personen som er berørt. Først og fremst bør en omfattende diagnose og undersøkelse utføres med denne sykdommen slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner og ingen ytterligere forverring av symptomene. Jo tidligere dysproteinemi oppdages, jo bedre er det videre løpet av denne sykdommen.

Med riktig og fremfor alt tidlig behandling av sykdommen er det heller ingen redusert forventet levealder for den som blir rammet. Behandlingen av denne sykdommen er alltid basert på den underliggende sykdommen, slik at den bør behandles og om mulig unngås. Det videre forløpet av dysproteinemia avhenger også veldig av den underliggende sykdommen, slik at ingen generelle prediksjoner kan gjøres om det.

Hvis en svulst er ansvarlig for dysproteinemi, anbefales regelmessige undersøkelser selv etter fjerning for å oppdage andre svulster på et tidlig stadium. Å støtte og ta vare på familie eller venner har også en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet og kan fremfor alt forhindre psykologiske opprør.

Du kan gjøre det selv

I tilfelle av dysproteinemi forstyrres den fysiologiske, dvs. normale, sammensetningen av proteinlegemene i blodet. Årsakene er veldig forskjellige og derfor er dysproteinemi bare et symptom på veldig forskjellige sykdomsprosesser. Så hvis du ville forhindre uforholdsmessig sammensetning av blodproteiner, ville du også måtte forhindre en hel rekke forskjellige sykdommer.

Dette kan ikke implementeres i hverdagen, spesielt siden mange av deproteinemiene som er kjent i dag, tydeligvis er genetiske. Imidlertid bør alle som er klar over å ha en av de forskjellige formene for dysproteinemi gjøre alt for å forhindre at sykdommen forverres ytterligere.

I hverdagen betyr dette spesielt alltid nøye og gjennomtenkt håndtering av alle stoffer og stoffer som er giftige for leveren. I visse yrker bør bruk av maling, lakk eller løsemidler definitivt unngås. Det viktigste unngås stoffet som er giftig for leveren i hverdagen, er imidlertid alkohol.

Av hensyn til selvhjelp i nærvær av dysproteinemi, bør i beste tilfelle en total avholdenhet fra alkohol observeres. Fordi selv forbruket av de minste alkoholmengdene har en mye mer giftig effekt på pasienter med dysproteinemi enn på de med sunt stoffskifte.