dynein er et motorisk protein som først og fremst sikrer mobiliteten til cilia og flagella. Dette gjør det til en viktig, indre cellulær komponent av det cilierte epitel, hannsperm, eustachian tube og bronkiene eller livmorøret. En mutasjon av forskjellige gener kan svekke dyneins funksjon.
Hva er dynein?
Sammen med myosin, kinesin og prestin, danner cytoskeletalt protein dynein gruppen av motoriske proteiner. De allosteriske motorproteinene er ansvarlige for å transportere belastninger som celleorganeller eller vesikler inne i celler.
De er blant de intracellulære proteiner, og takket være deres motoriske domene kan de binde seg til et protein-nettverk. Heldomenet ditt har et bindende nettsted for belastningene. Dynein danner vanligvis dimerer fra to monomerer. De binder seg til mikrotubuli, dvs. tubulære filamenter laget av proteiner. Mikrotubulene blir vanligvis fraktet fra cellemembranen til cellekjernen. Dynein har flere underarter. Noen av dem forekommer utelukkende i axonemaet til cilia og flagella. Sammen med kinesin er dynein en del av mikrotubulusfilamentene i cytoskjelettet.
Flagella og motil cilia blir bevegelige og orienterbare komponenter gjennom Dynein. Ulike gener koder for dynein på biomolekylær basis. Generene DNAL1, DNAI1, DNAH5 og DNAH11 er for eksempel blant de kodende genene.
Funksjon, effekt og oppgaver
Som alle motoriske proteiner er Dynein en transportør som transporterer vesikler og realiserer andre transport- og bevegelsesprosesser. Hodeområdet til molekylet binder seg til mikrotubuli. Haldelen kan samhandle med lipidmembraner.
I hodeområdet kan dynein binde og hydrolysere adenosintrifosfat (ATP) i to domener. På denne måten forsyner molekylene seg energien de trenger for transportprosesser. Hydrolysen tilsvarer splitting av kjemiske forbindelser gjennom tilsetning av et vannmolekyl. H2O-molekylets dipolkarakter fører til at stoffene splittes. Hvert dyneinkompleks binder først et molekyl til seg selv. Deretter kjører den langs en mikrotubule takket være energien som tidligere ble oppnådd. Transport er rettet transport. Dynein kan bare vandre på mikrotubulen mot minusenden.
Dyneiner transporterer ladningen fra periferien av plasmamembranen til det mikrotubulære organiseringssenteret i nærheten av cellekjernen. Denne typen transport kalles også retrograd transport. Det motoriske proteinet kinesin er ansvarlig for den motsatte transporten. Noen virus bruker transportprosessene til motoriske proteiner for å komme til kjernen til celler, for eksempel herpes simplex. Fordi dynein kan binde seg til membranlipider og mikrotubuler samtidig, kobler dynein indre-cellulære vesikler til cytoskjelettet og utfører ATP-avhengige konformasjonsendringer på dem ved å transportere proteinstrukturen til den negative enden av filamentet.
Utdanning, forekomst, egenskaper og optimale verdier
Dynein forekommer i cilia i plasmamembranen. På hver A-tubule bærer en cilia par armlignende strukturer, også kjent som dyneinarmer, som er orientert mot B-tubulen i nabobyggen. I tillegg til konformasjonsendringer, beveger Dynein hovedsakelig cilia og flagella. Spesielt flimmerhårene har i mellomtiden fått tildelt viktige oppgaver, ettersom de sikrer funksjonen til mange organer. Forekomsten av dynein i den menneskelige organismen er tilsvarende hyppig.
Det motoriske proteinet finnes i epitelet til livmor tuba, i bronkiene eller i sædhalen. Det cilierte epitelet i lungene, øretrompeten eller neseslimhinnen i paranasal bihulene er også avhengig av Dynein. Til syvende og sist er molekylet en avgjørende komponent for all ciliatebærende epitel. Dannelsen av det motoriske proteinet begynner på det biomolekylære nivået. Her koder forskjellige gener for cytoskeletalt protein og opprettholder deres funksjoner i løpet av embryonfasen.
Sykdommer og lidelser
Genetiske defekter i kodende gener for Dynein gir opphav til Kartageners syndrom. Spesifikt er mutasjoner av DNAL1, DNAI1, DNAH5 og DNAH11 så langt blitt koblet til sykdommen.
Funksjonen til ciliary epithelia forstyrres av mutasjonen. Kartageners syndrom kalles også primær ciliær dyskinesi og kan arves som en autosomal recessiv egenskap. Dyskinesien i cilia tilsvarer et fravær eller tap av funksjon av dyneinarmene. Som et resultat av dette funksjonstapet, er mobiliteten til flimmerhårene begrenset eller ikke tilgjengelig. Ved primær ciliær dyskinesi påvirker det kliniske bildet alle ciliære celler i kroppen. Verken cellene i bronkialepitel, eller cellene i Eustachian tuba eller paranasal bihulene, fungerer tilstrekkelig. Det dirigerte ciliarslaget er allerede fraværende i embryonfasen.
Rundt halvparten av alle rammede lider av anomalier i mange indre organer. Vanligvis er det en såkalt situs inversus. Menn lider av sæddynesi som er assosiert med infertilitet. Kvinner kan også bli påvirket av infertilitet fordi flimmerhårene i tuba livmor er ubevegelig. På grunn av nedsatt slimhinneklarering, oppstår hindringer eller infeksjoner i luftveiene. Tilbakevendende bronkitt, rhinitt eller bihulebetennelse er vanlige symptomer.
Når sykdommen utvikler seg, dannes ofte bronkiektase. Funksjonen til cilia kan kontrolleres ved hjelp av en cilia funksjonstest. Det er ingen kausal terapi. I det minste kan man bekjempe symptomer som opprettholdelse av luftveissekresjoner. Rikelig væskeinntak, administrering av et mukolytikum og inhalering av en β2-sympatomimetiker er blant de viktigste behandlingsalternativene.
.jpg)
