paragangliom

Medisin kaller svulsten på en autonom nerveknute i det vegetative nervesystemet (paraganglion) paragangliom eller Chemodectrom. Avhengig av hvilken paraganglion som er berørt, vil symptomer og behandling variere. Svulstene forekommer i familier.

Hva er et paraganglioma?

De paragangliom eller Chemodectrom er en svulst og utvikler seg fra en autonom nervenode i det vegetative nervesystemet, som medisinen også kjenner som en paraganglion. Neoplasma kan være både godartet og ondartet; imidlertid er majoriteten en godartet svulst.

Paragangliomas kan deles inn i forskjellige typer: Det Paraganglioma tympanicum former i mellomøret og påvirker hovedsakelig kvinner rundt 50 år, mens Paraganglioma jugulare Også kjent som glomus jugulare svulst, forekommer den i den jugular fossa ved bunnen av skallen. Vagusnerven, der paraganglioma vagale kan manifestere seg, løper også langs bunnen av skallen, men langs den jugular foramen.

Viscerale paragangliomas forårsaker spredning av celler på indre organer; de påvirker spesielt ofte urinblæren. Paraganglioma aorticum er derimot en aggressiv svulst på nervenoden i hovedarterien (aorta), som fører til død i halvparten av tilfellene.

Paragangliomas, som dannes spesifikt på abdominal aorta og påvirker bukhulen ganglia, er også delvis kjent som retroperitoneal paragangliomas. Oftest forekommer den nye formasjonen som et paraganglioma carotidum på halspulsåren.

fører til

Årsaken til utviklingen av et paraganglioma ligger i ukontrollert cellevekst. Menneskelige celler har en rekke mekanismer som bekjemper skadede eller ødeleggende celler. Kontrollprosesser på mikronivå gjenkjenner for eksempel skader i cellens DNA, som deretter kan ødelegge seg selv; biologi kaller også denne prosessen apoptose ("cellemord").

Immunsystemet kan også gripe inn. Når svulster utvikler seg, mislykkes denne mekanismen, og cellen deler seg, fortrenger sunt vev og forårsaker symptomer. Paragangliomas trenger ikke bare å påvirke den berørte paraganglionen, men kan også påvirke det omkringliggende vevet.

Spesielt for ondartede svulster som de som oppstår i forbindelse med kreft, er det en sammenheng mellom forskjellige triggere og tumordannelse. Disse inkluderer stråling, visse kjemikalier, virus og livsstilsfaktorer som kosthold. Imidlertid kan den spesifikke årsaken ofte ikke identifiseres enkeltvis. Familielt fenocytoma paraganglion syndrom har en genetisk årsak som tre gener er kjent for.

Symptomer, plager og tegn

Symptomer som vanligvis oppstår som et resultat av paraganglioma, varierer avhengig av plasseringen av svulsten. Mange paragangliomas forårsaker høyt blodtrykk på grunn av stoffene de produserer og slipper ut i kroppen; men som alle andre, trenger ikke dette symptomet nødvendigvis å være til stede. I paraganglioma jugulare manifesterer det seg for eksempel vanligvis ikke.

I mange tilfeller fører Paraganglioma tympanicum til hørselsproblemer som tinnitus, øresus og nedsatt hørsel og til og med døvhet. Symptomer manifesterer seg hovedsakelig på den siden svulsten vokser på. I tillegg kan svimmelhet og svekkelse av den fjerde kraniale nerven oppstå.

De karakteristiske symptomene på paraganglioma jugulare inkluderer også tinnitus, ansiktslammelse og svelgevansker. Hvis kraniale nerver i dette området blir påvirket, kan deres (delvis) svikt føre til ytterligere symptomer.

Diagnose og sykdomsforløp

Leger bruker vanligvis avbildningsteknikker for diagnose for å lokalisere paragangliomet nøyaktig, for å gjenkjenne omfanget og om nødvendig for å synliggjøre metastaser. Magnetisk resonans tomografi (MRT) med T2-vekting er ofte egnet fordi den har en veldig høy romlig oppløsning. Computertomografi (CT) eller positron emission tomography (PET) kan også brukes, muligens som en helkroppsskanning.

komplikasjoner

I de fleste tilfeller er paragangliomas godartede svulster. Imidlertid viser rundt ti prosent av alle paragangliomas en tendens til ondartet degenerasjon. Siden symptomene ikke viser om en malignitet allerede har utviklet seg, bør svulstene alltid fjernes kirurgisk som en forsiktighet.

Imidlertid kan komplikasjoner oppstå selv om et godartet paraganglioma er til stede. Det avhenger av hvor svulsten befinner seg. I noen tilfeller kan dette føre til hørselshemming eller til og med total døvhet. Ansiktslammelse og svelgesykdommer blir også noen ganger observert. Ytterligere komplikasjoner er relatert til egenskapen til noen paragangliomer at de er nevroendokrine svulster.

Når paraganglioma er i binyremedulla, lager det større mengder av katekolaminer som noradrenalin, adrenalin eller metanefrin. Denne spesielle formen for paraganglioma er også kjent som et feokromocytom. På grunn av dannelsen av hormoner representerer et feokromocytom en stor fare for pasienten uansett om svulsten er godartet eller ondartet. Enten oppstår permanent blodtrykk eller angrep av høyt blodtrykk her.

Fasene med høyt blodtrykk er assosiert med hjertebank, svimmelhet, hodepine, høyt blodsukker eller oppkast. Som et resultat kan hjerneslag og hjertesvikt utvikle seg. I sjeldne tilfeller danner paragangliomas som er lokalisert utenfor binyremedulla også katekolaminer og fører til lignende symptomer.

Når bør du gå til legen?

Risikogruppen for paragangliom inkluderer hovedsakelig voksne kvinner rundt femti år. Hvis du opplever ubehag i øreområdet, er økt årvåkenhet nødvendig. Hvis du har nedsatt hørsel, øresus eller hevelse i øret, bør du oppsøke lege. Siden et ondartet sykdomsforløp i noen tilfeller kan utvikle seg med paraganglioma, bør lege konsulteres ved de første uregelmessighetene. Forstyrrelser i svelgingen, lydendringer og lammelse i ansiktet indikerer en sykdom som krever behandling.

Hvis du opplever ustøhet, svimmelhet eller kvalme, er det nødvendig med lege. Døvhet eller ensidig hørsel er tegn på en alvorlig helseforstyrrelse. En lege må konsulteres slik at forskning på årsaken kan igangsettes og en diagnose kan stilles. Høyt blodtrykk, hjertebank og søvnforstyrrelser er ytterligere indikasjoner på avvik.

Hvis symptomene vedvarer i flere dager, eller hvis de gradvis øker i intensitet, anbefales et legebesøk sterkt. I de fleste tilfeller er det dokumentert en langsom vekst av paragangliom, noe som fører til en kontinuerlig forverring av helsetilstanden. Det er også behov for handling i tilfelle frykt, aggressiv atferd eller humørsvingninger. Hvis alvorlige endringer i atferd eller personlighet blir lagt merke til, er det nødvendig med lege. Nedsatt ytelse og generell ubehag bør diskuteres med lege.

Behandling og terapi

Behandling av paraganglioma avhenger ikke bare av de individuelle egenskapene til den berørte pasienten, men også av typen tumor. I mange tilfeller er kirurgisk fjerning et alternativ. I Paraganglioma jugulare er det veldig lovende med en suksessrate på 96 prosent; permanent skade er imidlertid mulig.

Paragangliomas som har infiltrert beinet er ofte vanskelig å fjerne kirurgisk. Mange steder tillater det ikke å ta en prøve før selve fjerningen, da de berørte strukturer er for fine. Hvis det berørte vevet blir fjernet kirurgisk, kan en histologisk undersøkelse gi mer detaljert informasjon om svulstens natur. Svulstene danner ofte ovale til runde strukturer som kan ha en rødbrun kapsel.

De har et nettverk av kapillærer på overflaten som forsyner paragangliom med næringsstoffer. 10 til 40 prosent av svulstene er ondartede eller ondartede; det nøyaktige antallet varierer avhengig av hvilken paraganglion som er berørt. Uten vellykket behandling kan de spre seg eller metastasere og dermed påvirke andre organer.

Paraganglioma aorticum har en høy dødelighet på rundt 50 prosent. Stråling eller cellegift er mindre vanlig i behandlingen av paragangliomas. Imidlertid er denne applikasjonen veldig kontroversiell blant medisinsk fagfolk.

Outlook og prognose

Paragangliomas gir en relativt dårlig prognose. Tumorsykdommer må oppdages tidlig for å unngå alvorlige helsemessige komplikasjoner. Når det gjelder en svulst med paragangliomas, er ikke forventet levealder nødvendigvis begrenset. Jo tidligere terapi er gitt, jo bedre er sjansene for bedring.

Hvis paragangliomene ikke blir oppdaget og fjernet, er det fare for at de sprer seg til omkringliggende områder av vevet. Paragangliomas kan være godartede og ondartede. Den godartede varianten gir bedre prognose. Ondartede paragangliomer kan føre til alvorlige helseskader og i verste fall være dødelige.

Prognosen for paragangliomas er laget av spesialisten som leder behandlingen.Han tar ulike faktorer i betraktning for prognosen. Disse inkluderer det forrige sykdomsforløpet, sykdommens alvorlighetsgrad og pasientens sammensetning. Hvis pasienten er fysisk i form, er prognosen vanligvis bedre. Prognosen blir justert flere ganger i løpet av sykdomsforløpet, fordi risikoen regelmessig kan revurderes basert på de siste testresultatene. Pasienten lærer om prognosen sin under en konsultasjon.

Når det gjelder tumorsykdommer som paragangliomas, finner disse konsultasjonene sted med jevne mellomrom. Livskvaliteten er begrenset på grunn av de aggressive terapiene og svulstsymptomene selv. De fleste pasienter er ikke i stand til å jobbe under sykdommen.

forebygging

Forebygging er bare mulig på en veldig generell måte, for eksempel gjennom en sunn livsstil. For pasienter som allerede har et paragangliom, kan det være viktig å få kontroller anbefalt av legen sin for å oppdage tumoroppkast eller spredning på et tidlig tidspunkt. For personer som er relatert til det familiære fenocytoma-paraganglion-syndromet, kan prediktiv diagnostikk vurderes.

ettervern

Ved paragangliom er det i de fleste tilfeller bare noen få eller bare begrensede oppfølgingstiltak. Når det gjelder denne sykdommen er en rask diagnose og etterfølgende behandling veldig viktig, slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner eller andre klager for den det gjelder. Jo tidligere en lege konsulteres, jo bedre er det videre sykdomsforløpet, slik at personen som blir rammet ideelt sett skal se en lege ved de første tegnene på paragangliom.

Sykdommen kan også bestemmes genetisk, slik at barna til den som rammes også skal gjennomgå regelmessige undersøkelser for å oppdage en slik svulst på et tidlig tidspunkt. Symptomene kan lettes relativt godt med cellegift. I de fleste tilfeller er den berørte personen avhengig av støtte fra sin egen familie.

Psykologisk støtte er også veldig viktig og kan også forhindre depresjon eller andre psykologiske opprør. På samme måte, selv etter at svulstene har blitt fjernet, bør regelmessig kontroll utføres av en lege for å forhindre at denne klagen kommer tilbake. I mange tilfeller begrenser paragangliomet forventet levealder for personen som er berørt.

Du kan gjøre det selv

Avhengig av ubehaget som paragangliom forårsaker, kan det treffes forskjellige tiltak. Et sunt kosthold og unngåelse av vanedannende stoffer hjelper mot typisk forekommende høyt blodtrykk. I samråd med legen kan de berørte også drive med idrett.

Naturlige midler som kamille, misteltein eller et brygg laget av hvitløksfedd og sitronsaft støtter terapien. Ved hormonelle klager kan preparater med Maca-rot og andre naturlige midler som regulerer hormonnivået tas. I utgangspunktet bør syke spise et sunt kosthold rikt på vitaminer og unngå mat som øker kortisolnivået. Hvis det oppstår hørselsproblemer, skal ørene ikke utsettes for ytterligere overbelastning. Ved hjelp av noen naturlige midler som ginseng, kan tinnitus og øresus i det minste reduseres. Hvis det oppstår ansiktslammelse eller svelgforstyrrelser, anbefales sengetid og hvile.

Et paraganglioma legger stor belastning på fysisk og mental helse, og det er grunnen til at fysioterapi, samtaleterapi og sammenlignbare tiltak er indikert. Etter en operasjon må den syke ta det med ro. Det er viktig å følge legens instruksjoner og å dra nytte av oppfølgingsundersøkelsene. Ved ytterligere komplikasjoner må den ansvarlige legen informeres.