Angiomyolipoma

EN Angiomyolipoma refererer til en godartet svulst i nyren som er preget av en særlig høy andel fettvev. Angiomyolipomer er ekstremt sjeldne og rammer kvinner mellom 40 og 60 år i de fleste tilfeller. Hos omtrent 80 prosent av sykdommene er angiomyolipoma i nyrene asymptomatiske, slik at det ikke gir noen symptomer.

Hva er Angiomyolipoma?

Angiomyolipoma, en godartet svulst med høyt fettinnhold, stammer fra spesielle celler i nyren, de såkalte epitelcellene. Det antas at svulsten vokser på en hormonavhengig måte. Angiomyolipomas er runde til ovale i form og bule ut over nyrekapselen. Noen ganger vokser de flere steder, noe som også kan involvere lymfeknuter.

Det er imidlertid ingen risiko for at angiomyolipomas vil begynne å metastasere. Histologiske undersøkelser av angiomyolipomer viser at disse nyresvulstene er spesielt preget av modne fettceller så vel som glatte muskelceller og blodkar.

Asymptomatiske angiomyolipomer, som kan forekomme i begge nyrene og forårsake ingen symptomer, blir funnet med omtrent samme frekvens hos kvinner og menn. Denne gruppen av pasienter har en alderstopp på rundt 30 år. I noen tilfeller av asymptomatisk angiomyolipom er nyresvulstene assosiert med tuberøs sklerose (medisinsk navn Bourneville-Pringles sykdom).

fører til

Det er flere kjente årsaker til angiomyolipom, som kan påvirke nyrene. I de fleste tilfeller starter angiomyolipoma fra perivaskulære epitelceller. Disse cellene er spesielle celler i bindevevet som er lokalisert rundt et kar. I henhold til nåværende kunnskap er veksten og kontrollen av disse perivaskulære epitelcellene avhengig av visse hormoner.

Selv om angiomyolipomer ikke metastaserer, kan svulstene i noen tilfeller vokse inn i fettvevet i nyren, nyreselen eller noen ganger i nyrene. Dette kan føre til forskjellige komplikasjoner. Tilstedeværelsen av angiomyolipomer utgjør omtrent en prosent av alle kirurgiske funn. I tillegg er omtrent 20 prosent av angiomyolipoma assosiert med sykdommen tuberøs sklerose.

Symptomer, plager og tegn

Hvis pasienten har et angiomyolipom, kan det oppstå forskjellige symptomer. I de fleste tilfeller er det et asymptomatisk angiomyolipom som ikke gir noen symptomer eller komplikasjoner. Som et resultat blir ikke sykdommen lagt merke til av de som er rammet fordi det ikke er noen symptomer.

Som et resultat kan ikke angiomyolipoma diagnostiseres og behandles av lege. Dette er relativt vanlig, da angiomyolipoma er asymptomatisk i omtrent 80 prosent av tilfellene. I de resterende tilfellene kan den berørte pasienten oppleve forskjellige symptomer forårsaket av angiomyolipom.

I de fleste tilfeller manifesterer symptomene seg som flankesmerter, noe som gir en indikasjon på svulsten i nyren. I tillegg kan angiomyolipoma også føre til potensielt farlige komplikasjoner.For eksempel kan livstruende blødning oppstå, som er forårsaket av et spontant brudd i retroperitoneum (medisinsk navn Wunderlich syndrom). Hvis du er gravid, øker risikoen for et slikt brudd.

Diagnose og kurs

Ulike undersøkelsesmetoder er tilgjengelige for å etablere diagnosen angiomyolipoma, som velges av behandlende lege avhengig av de viste symptomene. For eksempel kan avbildningsmetoder brukes til å diagnostisere sykdommen. Ultralydundersøkelser kan avsløre uttalte ekkogene masser i nyrene, som kan være forårsaket av det høye fettinnholdet i angiomyolipoma.

På den annen side er analysen av blodkarene i nyrene ikke en nyttig metode for differensialdiagnose, fordi angiomyolipoma kan føre til neovaskularisering, ligner på tilstedeværelsen av nyrecellekarsinom. Computertomografi er også mulig. Dette gjør det mulig å skille det fra ondartet nyrecellekarsinom.

I tillegg forekommer ingen forkalkninger ved angiomyolipoma, som også bidrar til en pålitelig avgrensning. Et spesielt høyt fettinnhold kan også visualiseres som en del av en MR, noe som er bevis på tilstedeværelsen av et angiomyolipom og ikke refererer til nyrecellekarsinom.

komplikasjoner

Angiomyolipoma er en godartet, fettsvulst svulst som legger seg i nyren. Midtlivskvinner er mest påvirket av dette symptomet. Angiomyolipoma er noen ganger assosiert med tuberøs sklerose. På grunn av de mange symptomer som: flankesmerter og kramper i bekkenområdet, anbefales en medisinsk evaluering.

Når diagnosen er stilt, kan de resulterende komplikasjonene unngås. Bruddet som spontant forekommer i retroperitoneum, også kjent som Wunderlichs syndrom, er spesielt livstruende. Spesielt gravide har økt risiko, siden det er kraftig blødning bak bukhinnen. Antagelsen er at svulsten vokser hormonavhengig og kan spre seg til nyreområdet.

Angiomyolipoma kan ikke metastasere. Terapeutiske tiltak igangsettes avhengig av svulstens art og størrelse. Hvis angiomyolipoma er større enn fire centimeter, må en delvis fjerning av nyren målrettes. Ofte er det imidlertid bare en minimalt invasiv prosedyre. Som en komplikasjon av selektiv embolisering, kan tilbakefall oppstå.

Det nekrotiske vevet tappes bort ved hjelp av et avløp. Asymptomatisk angiomyolipom, som påvirker begge nyrene, men ikke viser noen komplikasjoner, skiller seg fra diagnosen. Det forekommer hos kvinner og menn rundt 30 år. Asymptomatisk angiomyolipom blir ikke lagt merke til av personen det gjelder.

Når bør du gå til legen?

Gjentagende smerter i flanken, blod i urinen, tretthet og andre symptomer som tyder på en alvorlig sykdom i indre organer, bør avklares av en lege. Den medisinske fagpersonen kan bruke avbildningstester og en medisinsk historie for å avgjøre om det er et angiomyolipom og om nødvendig sette i gang passende behandling. Den godartede svulsten skal alltid fjernes kirurgisk. Jo tidligere dette skjer, jo mindre sannsynlig er det for alvorlige komplikasjoner.

Et besøk til legen anbefales senest når smertene øker eller plutselig intense, bankende smerter oppstår i flankeområdet. Det siste indikerer et brudd bak bukhinnen (Wunderlich syndrom), som må behandles umiddelbart. Risikogrupper som gravide og personer med kronisk nyresykdom bør oppsøke lege umiddelbart hvis de mistenker angiomyolipom.

Alle som allerede lider av kreft, bør snakke med den ansvarlige legen hvis de har uvanlige symptomer. Ved alvorlige komplikasjoner som sirkulasjonsproblemer, sterke smerter eller et brudd, bør en ambulansetjeneste også ringes.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Ulike alternativer er tilgjengelige for terapeutisk behandling av angiomyolipoma, som velges avhengig av det kliniske bildet og alvorlighetsgraden av svulsten. I tilfelle at angiomyolipoma er mer enn fire centimeter i størrelse og er assosiert med uttalte symptomer, må delvis fjerning av nyren vurderes.

Et annet terapeutisk alternativ er det som kalles selektiv embolisering, som er en minimalt invasiv terapimetode. Med denne behandlingsformen er imidlertid tilbakefall mulig, og drenering av det relevante nekrotiske vevet kan være nødvendig.

Outlook og prognose

Prognosen for utsiktene til en kur mot angiomyolipom avhenger av når uregelmessigheten oppdages og den påfølgende behandlingsstart.

Ved en tidlig diagnose kan det endrede vevet fjernes fullstendig i en kirurgisk prosedyre rett før videre vekst. Det er en mulighet for at pasienten vil være symptomfri etterpå, og at den vil forbli permanent. I det videre utviklingsforløpet kan angiomyolipoma også vokse igjen.

Hvis svulsten vokser til organisk vev, er det fare for funksjonssvikt og varig svekkelse av organets funksjon. Nyrefunksjonen er begrenset, og det oppstår flere klager. Fjerning av det berørte vevet kan føre til at nyren ikke fungerer som den skal. Avhengig av den eksisterende skaden, er det behov for å utføre en organtransplantasjon for å redde pasientens liv og opprettholde hans livskvalitet.

forebygging

Når det gjelder angiomyolipom, er det ifølge gjeldende vitenskapelig kunnskap ingen kjente metoder for å forhindre sykdommen. Det er desto mer relevant å få utført medisinske undersøkelser ved de første symptomene som kan indikere angiomyolipom. Som et symptom er fokuset spesielt på flanke smerter, som generelt kan indikere forskjellige sykdommer i nyrene og alltid bør avklares medisinsk.

ettervern

Kreft krever kontinuerlig oppfølging. Fordi det ikke kan utelukkes at en svulst vil danne seg igjen. Det er statistisk bevist at etter fem år har sannsynligheten for et tilbakefall sunket betydelig. Etter et tett sammensatt etterforskningsnettverk er det bare å holde en eller to avtaler per år.

En oppfølgingsplan diskuteres vanligvis som en del av den innledende terapien. Pasienter bør diskutere dette med den behandlende legen i god tid. Hvis nyren er skadet under den første behandlingen, kan det være nødvendig å vaske blod. Så langt er det ingen vitenskapelig velprøvde måter å stoppe angiomyolipoma i å utvikle seg igjen.

De generelle reglene for kreftpasienter viser seg å være nyttige. De berørte bør opprettholde et balansert kosthold etter den første sykdommen. Vanedannende stoffer som nikotin og alkohol bør unngås. Daglig trening er også en del av et sunt liv. Psykologisk press bør unngås og om nødvendig reduseres på jobb.

I oppfølgingsundersøkelsen spør den behandlende legen mye om pasientens helsetilstand. Selv mindre klager kan indikere en ny sykdom. Vanligvis gjøres en blodprøve. Avbildningsmetoder som CT og MRT brukes også.

Du kan gjøre det selv

Avhengig av årsaken, kan angiomyolipoma behandles på forskjellige måter. Medikamentterapi brukes vanligvis for å lindre smerter og regulere hormonbalansen. Pasienten kan støtte dette ved å legge merke til eventuelle bivirkninger og interaksjoner, så vel som de positive effektene av preparatene som brukes. Et optimalt justert medisin forbedrer sjansene for utvinning og pasientens velvære.

De faktiske symptomene kan behandles med konservative tiltak. Kjøleunderlag og beskyttelse hjelper for eksempel mot smerter i flanken. Hvis blødning blir funnet, må legen først informeres.

I tillegg kan det å unngå anstrengende fysisk aktivitet bidra til å redusere smerter. Pasienten bør følge legens retningslinjer for kosthold og fysisk aktivitet under behandlingen.

Stress og annet psykologisk stress bør reduseres hvis mulig. Hvis kurset er alvorlig, kan en terapeut kalles inn. Den ansvarlige legen må svare på hvilke tiltak de berørte kan gjøre for å redusere symptomene.