Bullous pemfigoid

EN buløs pemfigoid er en autoimmun sykdom i huden som er assosiert med blemmer, og forekomsten av dem øker betydelig fra fylte 60 år. Med rundt 0,7 til 1,8 nye tilfeller per 100 000 innbyggere årlig, er bullous pemfigoid en sjelden sykdom, selv om det er den vanligste autoimmune blærende dermatosen.

Hva er en bulerøs pemfigoid?

Bullous pemfigoid manifesterer seg først og fremst gjennom de merkbare endringene i huden. De fleste mennesker utvikler rødhet og røde knuter, hvorav noen er hovne og veldig kløende.
© Peter Hermes Furian - lager.adobe.com

Bullous pemfigoid er en autoimmun hudsykdom (autoimmun dermatose) som er assosiert med subepidermal, svulmende blemmer (bullae).

De ofte hemoragiske blemmer (som fører til blødning) kan manifestere seg på rødmet (på erytem) og sunn hud. Spesielt blir magen og intertriginene (inkludert armhulene, flexors i ekstremitetene, lyskens region, gluteale folder) påvirket av blemmer, mens munnslimhinnen vanligvis ikke er involvert (rundt 20 prosent).

Bullous pemfigoid er ofte assosiert med visse autoimmune sykdommer som ulcerøs kolitt, polymyositis eller revmatoid artritt, og i sjeldne tilfeller med ondartede svulster. I tillegg til den lubben, kan faste blemmer, som er hovedsymptomet på bullous pemfigoid, og i noen tilfeller kunngjøres ved kløe eller hval (urticaria), pyoderma (purulent betennelse i huden) utvikle seg som et resultat av en sekundær streptokokk- eller stafylokokkinfeksjon.

fører til

Bullous pemfigoid er en autoimmun sykdom og skyldes følgelig en dysregulering av immunforsvaret. I denne prosessen dannes kroppens egne autoantistoffer, såkalte immunoglobuliner G (IgG), som er rettet mot visse proteiner i hemidesmosomene, som som cellulære komponenter i cellemembranen sikrer forbindelsen mellom overhuden og kjellermembranen (mellom overhuden og dermis eller dermis) er.

Makrofager (scavenger celler) og monocytter (foreløpig fase av makrofager) ødelegger områdene i hemidesmosomene som autoantistoffene feilaktig markerer som skadelige (ondartet), slik at vedheftingen (samholdet) mellom de berørte hudlagene ikke lenger er garantert. Væskeakkumulering skjer og blemmer dannes.

Nøyaktig hva som forårsaker denne uriktige reguleringen er ikke klart forstått. Det er kjent at bullous pemfigoid kan utløses (utløses) av medisiner som furosemid, diazepam, diuretika eller ACE-hemmere, visse ondartede svulster (inkludert bronkial og prostatakarsinom) og UV-stråling.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot utslett og eksem

Symptomer, plager og tegn

Bullous pemfigoid manifesterer seg først og fremst gjennom de merkbare endringene i huden. De fleste mennesker utvikler rødhet og røde knuter, hvorav noen er hovne og veldig kløende. Etter uker eller måneder utvikler disse humpene seg til små vesikler. Disse kan vises på rød rød hud, men spres ofte også til sunne områder av huden.

Vanligvis er de noen få millimeter til to centimeter i størrelse og fylt med en klar, gulaktig væske. Noen ganger er blærene delvis fylt med blod. Toppen av blemmer er dannet av overhuden, og det er grunnen til at en buløs pemfigoid vanligvis er veldig motstandsdyktig og lubben.

Hvis den åpnes, vises overfladiske, lett blødende og oser av hudfeil på det berørte området. Rødhet, hevelser, klumper og hudfeil sameksisterer ofte og danner den hudfarge som er karakteristisk for sykdommen. Hudforandringene kan forekomme hvor som helst på kroppen.

De er spesielt vanlige på magen, armhulene, lysken, indre lårene og hoftene på armene. Munnslimhinnen eller konjunktiva påvirkes hos hver femte pasient. De smertefulle erosjonene vises i utbrudd og heles ofte på egen hånd. I mangel av behandling, kan en buløs pemfigoid vare i flere år.

Diagnose og kurs

Bullous pemfigoid kan vanligvis (ca. 80 til 90 prosent) i tillegg til det viktigste kliniske symptomet (svulmende blemmer) på grunnlag av påvisning av autoantistoffer (IgG og dets komplement C3) mot hemidesmosomer i lamina lucida i kjellermembranen (direkte immunofluorescens) eller i serum ( indirekte immunofluorescens) kan diagnostiseres av fluorescerende antistoff.

I tillegg økes sedimenteringshastigheten i noen tilfeller, og perifer eosinofili (økt konsentrasjon av eosinofile granulocytter) eller andre immunglobuliner (IgE) kan påvises i serumet. Histologiske (fine vevs) infiltrater av dermis kan påvises ved eosinofile og neutrofile granulocytter (visse leukocytter) samt lymfocytter og histiocytter.

Ved hjelp av avbildningsmetoder (røntgen fra brystet, magesonografi) og en blodavføring, kan svulster utelukkes som triggere. Bullous pemfigoid utvikler seg spontant i de fleste tilfeller og har et tilbakefallende, tilbakefallende forløp. Hvis ubehandlet, er en bullous pemfigoid dødelig i 30 til 40 prosent av tilfellene.

komplikasjoner

Som regel reduserer den bululøse pemfigoiden pasientens livskvalitet betydelig. Det er sterke og veldig ubehagelige ubehag på huden til personen det gjelder. Kløe utvikler seg, som er assosiert med rødhet i huden. Hvis pasienten klør seg i huden, har kløen en tendens til å bli verre.

Tap av matlyst som oppstår fører også til et betydelig vekttap og dermed ofte til undervekt. Dette gjør at pasienten føler seg svekket. Det er også høy feber. Selve behandlingen utføres ved hjelp av antibiotika og immunsuppressiva. Disse kan føre til mindre bivirkninger, som imidlertid avhenger av pasientens helsetilstand.

I de fleste tilfeller fører medisinering til et positivt sykdomsforløp. Imidlertid kan den som rammes utvikle sykdommen igjen senere i livet. Hvis medikamentell behandling ikke virker, kan immunglobuliner administreres intravenøst.

Som regel fører dette til et positivt forløp av sykdommen. Det er ingen ytterligere komplikasjoner. Pasientens levealder endres heller ikke.

Når bør du gå til legen?

Hvis kløe, rødhet i huden eller karakteristiske blemmer blir lagt merke til, skal lege informeres. Det er best å oppsøke lege raskt, spesielt hvis symptomene øker. Dette gjelder spesielt når symptomene har en betydelig innvirkning på trivsel.

Det anbefales å få en mulig bullous pemfigoid avklart raskt før ytterligere komplikasjoner oppstår. Alle som merker fysisk utmattelse hos en pårørende og noen ganger også isolasjon fra sosiale kontakter, bør snakke med dem umiddelbart.

Med støtte er besøket til legen og den påfølgende behandlingen ofte enklere. Hudsykdommen forekommer overveiende hos eldre mennesker - i tillegg til de anbefalte rutineundersøkelsene, bør du oppsøke lege umiddelbart hvis du har uvanlige symptomer. Hvis en bullous pemfigoid blir funnet, kan den vanligvis behandles godt.

Siden medikamentterapi innebærer visse risikoer, gjelder følgende: Konsulter legen din regelmessig. Hvis det er alvorlige bivirkninger, bør du avtale tid med familielegen. Andre kontaktpersoner er hudlege eller - i tilfelle alvorlige klager - medisinsk legevakt.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Når det gjelder bullous pemfigoid, består terapi av aktuelle eller lokale så vel som systemiske behandlingstiltak og har som mål å immunsuppresjon ved å redusere syntese av autoantistoff ved hjelp av immunsuppressiva eller steroider.

De terapeutiske tiltakene avhenger av omfanget av sykdommen, alderen og de underliggende sykdommene til den spesifikke personen som er berørt, samt av omfanget (lokalt begrenset eller generalisert) og utløseren av hudsykdommen. Hvis pemfigoidet induseres av medisiner, for eksempel, må de utløsende stoffene seponeres eller endres tilsvarende.

Hvis den buløse pemfigoid er svak, er en effektiv aktuell glukokortikoid eller steroid tilstrekkelig for behandling i mange tilfeller. Dette påføres de berørte hudområdene i kombinasjon med antiseptiske salver eller kremer som clioquinol krem, etakridinlaktat salve og cadexomer jod.

Som regel åpnes og punkteres blemmene i forkant av den aktuelle behandlingen. For systemisk eller intern behandling av bulloøse pemhigoider med middels alvorlighetsgrad, brukes også orale eller intravenøse infiserte glukokortikoider, som kombineres med azathioprin, og dosen reduseres suksessivt (gradvis) i løpet av behandlingen.

Oral bruk av niacinamid (nikotinsyreamid) og tetracyklin i kombinasjon med aktuelle glukokortikoider er like vellykket, selv om en slik terapi virker på de lokale inflammasjonsformidlere og ikke hemmer dannelsen av antistoffer. I isolerte tilfeller brukes høydose kortikosteroider, intravenøst ​​infunderte immunglobuliner eller plasmaferese, noe som generelt ikke er nødvendig i tilfelle av en vanlig bullous pemfigoid.

Outlook og prognose

De fleste pasienter med denne sykdommen er avhengige av livslang terapi fordi årsaken til sykdommen ikke kan behandles. Hvis sykdommen oppstår gjennom forskjellige utløsende stoffer, må disse seponeres for å lindre symptomene.

Vanligvis er pasienter avhengige av medisiner og forskjellige kremer og salver for å forbedre livskvaliteten og håndtere symptomer. Den nøyaktige behandlingen avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av symptomene. Det er ingen spesielle komplikasjoner med behandlingen, og symptomene lindres.

Hvis sykdommen ikke behandles, forblir symptomene og har en veldig negativ effekt på pasientens livskvalitet og hverdag. Dette fører ikke bare til begrensninger i hverdagen, men ofte også til psykologiske klager eller utvikling av depresjon. Av denne grunn er behandling nødvendig i alle tilfeller. Forventet levealder for pasienten er ikke begrenset av sykdommen. I noen tilfeller forsvinner symptomene ved alderdom, selv om dette kurset ennå ikke er helt forstått.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner mot utslett og eksem

forebygging

Siden de eksakte triggere for en manifestasjon av bullous pemfigoid ikke er blitt endelig avklart, kan det ikke forhindres direkte. Kjente potensielle faktorer som kan fremme utviklingen av pemfigoid (inkludert medisiner) bør unngås om nødvendig.

ettervern

I de fleste tilfeller er det ingen spesielle eller direkte tiltak og alternativer for oppfølgingspleie tilgjengelig for den som blir berørt. Personen som rammes er derfor først og fremst avhengig av en rask og fremfor alt av tidlig diagnose og behandling av denne sykdommen slik at ytterligere komplikasjoner kan forhindres. Selvhelbredelse kan ikke skje, så behandling er avgjørende.

Selve behandlingen gjøres vanligvis ved hjelp av medisiner. Disse bør tas regelmessig og i riktig dosering for å forhindre ytterligere komplikasjoner. Hvis du har spørsmål eller om noe er uklart, bør du alltid kontakte lege først, slik at det ikke oppstår ytterligere klager. Dessverre er de fleste mennesker som er rammet av denne sykdommen også avhengige av dialyse.

Ved å gjøre det trenger de ofte støtte og omsorg for venner og familie. Sensitive og kjærlige diskusjoner er også nødvendige, slik at det ikke er noen psykologiske opprør eller depresjoner. Hvorvidt sykdommen vil føre til en reduksjon i forventet levealder, kan ikke forutses universelt. Ytterligere oppfølgingstiltak er ikke mulig.

Du kan gjøre det selv

Bullous pemfigoid er en sjelden autoimmun hudlidelse som særlig rammer personer over 60 år. Årsakene er foreløpig ikke avklart, men det er mistanke om en forbindelse mellom sykdommen og visse medikamenter, for eksempel diuretika eller ACE-hemmere.

Hvis pasienter merker symptomer på sykdommen, er det viktig at de oppsøker lege eller spesialistklinikk som spesialiserer seg på autoimmune sykdommer så snart som mulig og informerer kontaktpersonene sine om medisinen de tar.

Pasientene lider vanligvis av veldig alvorlig kløe, som vanligvis behandles av lege. Antihistaminer, som er tilgjengelige i form av salver, tabletter eller dråper på apoteket uten resept, hjelper også på ferie eller i andre eksepsjonelle situasjoner. Kløen øker ofte når den er varm. Mange pasienter lider av særlig alvorlig kløe under dynen om natten.

Her kan det hjelpe å erstatte konvensjonelle dyner med lette polare fleece-dyner. Disse tekstilene er veldig lette og pustende, slik at det ikke blir varmeoppbygging. Hvis det er blemmer på kroppen, bruk løse klær og undertøy med en høy andel pustende materialer som bomull eller bambus.

Hvis det er blemmer på deler av kroppen som ikke kan dekkes med klær, har disse hudforandringene ofte en misdannende effekt. Boblene kan optisk skjules ved hjelp av spesiell sminke fra apoteket eller kosmetikkforhandler.