Panhypopituitarism

Av Panhypopituitarism er også som Simmonds sykdom eller Simmonds syndrom kjent. I sykdommen produseres for få eller ingen hormoner i den fremre hypofysen.

Hva er panhypopituitarism?

De første kliniske symptomene vises ikke før 80 prosent av hypofysen er blitt ødelagt. Disse forklares med hormonmangel. Som et resultat av TSH-mangelen utvikles en underaktiv skjoldbruskkjertel (hypotyreose).
© Vanessa - lager.adobe.com

Av Panhypopituitarism er en sykdom i fremre hypofysen. Den fremre hypofysen representerer den største delen av hypofysen.

Den produserer hormonene ACTH (adrenokortikotropisk hormon), TSH (skjoldbruskstimulerende hormon), MSH (melanocyttstimulerende hormon), FSH (follikkelstimulerende hormon), LH (luteiniserende hormon), prolaktin og somatotropin.

Alle disse hormonene er for lite eller ikke-eksisterende i panhypopituitarism. Det er derfor en generalisert insuffisiens i den fremre hypofysen. Panhypopituitarism kan oppstå akutt eller ta et kronisk forløp.

fører til

Den viktigste årsaken til panhypopituitarism er en svulst i hypofysen. Sykdommen tar et subakutt eller kronisk forløp her. Autoimmune prosesser kan også svekke hypofysens funksjon. Panhypopituitarism er sjelden forårsaket av Sheehans syndrom. I Sheehans syndrom blir den fremre hypofysen funksjonsfri etter fødselen på grunn av mangel på blodtilførsel hos moren.

Akutt insuffisiens i den fremre hypofysen utløses også av traumer. Hele hypofysens stilk blir sjelden revet av i en ulykke. Imidlertid er nedskrivning av hypofysen fra en ulykke ganske vanlig. Studier fra USA viser at hypofysefunksjonen er nedsatt hos nesten halvparten av alle pasienter med moderat hodetraume.

Symptomer, plager og tegn

De første kliniske symptomene vises ikke før 80 prosent av hypofysen er blitt ødelagt. Disse forklares med hormonmangel. Som et resultat av TSH-mangelen utvikles en underaktiv skjoldbruskkjertel (hypotyreose). TSH får skjoldbruskkjertelen til å produsere skjoldbruskhormonene T3 og T4. Med T3- ​​og T4-mangel lider de berørte pasientene av nedsatt ytelse, listløshet, svakhet, tretthet, forstoppelse, hårtap og depresjon.

ACTH-hormonet fungerer på binyrebarken. Under stimulering av ACTH produserer binyrebarken glukokortikoider, mineralokortikoider og steroider. Hvis det er mangel på ACTH, produseres for lite kortisol. Det viktigste symptomet på denne sekundære binyreinsuffisiens er svakhet. Folk går også ned i vekt, kaster opp ofte og har lavt blodtrykk.

Hyperpigmentering av huden er også typisk. Imidlertid, hvis det også er mangel på MSH, kan hyperpigmenteringen være fraværende. Pasienter som ikke produserer nok melanocyttstimulerende hormon ser veldig bleke ut. Mangelen på follikkelstimulerende hormon og luteiniserende hormon fører til underaktiv gonadal funksjon.

Hos kvinner manifesterer dette seg i fravær av menstruasjonsblødning. De berørte kvinnene er midlertidig infertile. Etter graviditet manifesterer panhypopituitarism seg med mangel på prolaktin gjennom en agalaktisk syre. Den medisinske betegnelsen agalactia beskriver mangelen på melkeproduksjon i ammefasen. Agalaktiene forekommer mest i forbindelse med Sheehan-syndromet.

I panhypopituitarism produseres for lite eller ingen veksthormoner. Dette fører til kort status i barndommen. I voksen alder manifesterer mangelen seg i form av bagasjerommet overvekt. Ved bagatellvekt er det en tendens til økt fettlagring på bagasjerommet. Koronar hjertesykdom (CHD) kan også være et resultat av mangel på veksthormoner.

De 7 A-er fungerer som et minnehjelp for symptomene på panhypopituitarism: Ingen øyenbryn, ingen armhulehår, agalakti og amenoré, apati og adynamia og alabasterfarget blekhet Typiske symptomer er også lavt blodtrykk og lav osmolalitet i urinen.

Diagnose og sykdomsforløp

Det kliniske bildet gir allerede innledende indikasjoner på sykdommen. Tidligere hendelser som traumer eller fødsel kan underbygge mistanken. Etter en detaljert anamnese utføres vanligvis en grunnleggende hormondiagnose eller en endokrinologisk funksjonell diagnose på pasienten. De enkelte hypofysesubfunksjonene testes.

Lave hypofysehormoner som ACTH eller FSH er banebrytende i laboratoriediagnostikk. Målhormonene til disse reguleringshormonene reduseres også. Så det er ikke nok skjoldbrusk eller binyrebarkhormoner i blodet. En stimuleringstest kan utføres for å bestemme om lidelsen stammer fra selve fremre hypofysen eller av foreldrehypotalamus. Hormonsekresjonen av hypofysen stimuleres på forskjellige nivåer.

Den viktigste testen er insulinhypoglykemi-testen. Denne testen innebærer å injisere pasienten med insulin. Dette fører til en betydelig reduksjon i blodsukkeret. Normalt, på grunn av en massiv stressreaksjon, vil mer ACTH, kortisol og somatotropin frigjøres. Hvis økningen ikke forekommer, er det hypofyse- eller hypothalamisk skade. For å utelukke hypothalamus som årsak, kan ytterligere frigjøring av hormonprøver utføres.

Disse testene inkluderer CRH-testen, GHRH-testen og TRH-testen. Siden årsaken til hypofyseinsuffisiens vanligvis er en svulst, må alltid bildediagnostisering utføres hvis det mistenkes panhypopituitarism. Derfor utføres derfor vanligvis magnetisk resonansavbildning. Siden hypofysetumorer også utgjør fare for synsnervene på grunn av deres romlige beliggenhet, bør en oftalmologisk diagnose også utføres.

komplikasjoner

I de fleste tilfeller har panhypopituitarism et hormonunderskudd, noe som kan føre til forskjellige komplikasjoner og klager. Imidlertid avhenger det videre kurset sterkt av dette underskuddet, slik at det generelt ikke kan gjøres noen generelle spådommer om det. Imidlertid lider de som er rammet av panhypopituitarism fortsatt av en funksjonsfeil i skjoldbruskkjertelen.

Dette fører til tretthet og generell utmattelse hos den det gjelder. Pasienter lider ofte av hårtap, depresjon og forstoppelse. Livskvaliteten til den berørte blir betydelig redusert på grunn av sykdommen. Hvis denne klagen ikke blir behandlet, kan den også føre til binyresvikt, noe som kan ha en negativ innvirkning på levealderen til den som blir rammet.

Vekttap eller lavt blodtrykk kan også oppstå på grunn av panhypopituitarism og fortsette å begrense personens hverdag. Hvis sykdommen oppstår i barndommen, fører den til kort status eller forskjellige hjertesykdommer. Som regel er behandlingen av sykdommen alltid basert på årsaken. I tilfelle av en svulst, må den fjernes. Ingen generell forløp kan forutses fordi svulsten kan ha spredd seg til andre regioner i kroppen.

Når bør du gå til legen?

Endringer i hormonbalansen indikerer en helseforstyrrelse. Hvis de er konstante eller hvis de øker i intensitet, er det nødvendig med lege. Ved klager som hårtap, endringer i hudens utseende og forstyrrelser i fordøyelseskanalen, er legebesøk nødvendig. Hvis kjønnsmodne kvinner opplever uregelmessigheter eller mangel på menstruasjonsblødning, anbefaler vi å avklare symptomene. I tilfelle et uoppfylt ønske om å få barn til tross for all innsats, anbefales det å sjekke opp for å tydeliggjøre fruktbarhetsstatusen.

Nedsatt libido eller seksuell dysfunksjon er tegn på en unormalitet i kroppen som bør behandles. Atferdsproblemer, humørsvingninger og personlighetsforandringer er advarseltegn som bør følges opp. Hvis det er en abstinensatferd eller redusert deltakelse i det sosiale livet, anbefales det et sjekkbesøk med lege eller terapeut. Endringer i vekt, gjentatt oppkast og kvalme er også alarmerende signaler.

Forstyrrelser i vekstprosessen hos barn og unge, kort status, et blekt utseende og uregelmessigheter i hjerterytmen bør presenteres for en lege. Treghet, apati, lett tretthet og økt søvnbehov er alle tegn på nedsatt helse og bør undersøkes av lege. Fettforekomster, hevelser eller generell ubehag samt en følelse av sykdom bør vurderes av en lege. Konsultasjon med lege anbefales for personer med nedsatt trivselsnivå.

Terapi og behandling

Terapi med panhypopituitarism avhenger av årsaken. Hvis sykdommen er basert på en svulst, avhenger den terapeutiske tilnærmingen av størrelsen på svulsten, typen svulst og trusselen om skade fra massen. Som regel er det en kombinasjon av kirurgiske og medisinske tiltak.

Strålebehandling brukes også. På denne måten kan den begrensede hypofysefunksjonen ofte gjenopprettes. Hvis restaurering ikke er mulig, må de manglende hormonene erstattes.

Outlook og prognose

Den plutselige underaktive hypofysen kan føre til forskjellige funksjonsforstyrrelser og alvorlighetsgrader. Avhengig av årsak og virkning er det en alvorlig til veldig alvorlig akutt sykdom. Utsiktene for mennesker som lider av hypofyse (panhypopituitarism) kan derfor bare bedømmes av hvem som er ansvarlig for hypofunksjonen. Omfattende diagnostikk er viktig.

Noen av årsakene til underaktiv hypofyse kan nå behandles ganske bra. I dette tilfellet er prognosen mye mer positiv. Livskvaliteten til de berørte kan ofte forbedres ved å administrere manglende hormoner. Sjansene dine for overlevelse øker til en normal forventet levealder. Hvis de manglende hormonene ikke kan administreres, kan overlevelsesforventningen med denne lidelsen fortsatt være ti til femten år.

Situasjonen er annerledes hos pasienter som faller i en hypofysen koma. Årsaken til dette kan være alvorlig stress. Hypofysen koma kan være forårsaket av ubehandlet hypotyreose eller hypofunksjon av hypofysen, eller hjerneslag. Det er en livstruende situasjon. Dette krever øyeblikkelig akutt tiltak. Prognosen avhenger av hvor raskt disse tiltakene blir tatt. I tillegg er alvorlighetsgraden av de resulterende følgene eller alderen til den berørte personen også et kriterium. Uten umiddelbar administrering av glukokortikoider og skjoldbruskhormoner, dør mange komapasienter.

forebygging

Panhypopituitarism kan ikke forhindres.

ettervern

I de fleste tilfeller har den berørte bare begrensede direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig for panhypopituitarism. Av denne grunn er tidlig diagnose av denne sykdommen veldig viktig, slik at det ikke er andre komplikasjoner eller klager. Derfor bør de berørte ideelt sett konsultere en lege ved de første tegn og symptomer på panhypopituitarism.

Som regel kan ikke selvhelbredelse skje. De berørte er avhengige av inntaket av forskjellige medisiner som kan lindre disse symptomene. Personen som rammes, bør ta hensyn til den foreskrevne doseringen slik at symptomene kan lindres. Regelmessige kontroller og undersøkelser av lege er også veldig viktige, slik at det ikke er andre komplikasjoner eller klager som kan redusere livskvaliteten til den det gjelder.

Det er ikke uvanlig at de berørte er avhengige av hjelp og støtte fra venner og familie på grunn av panhypopituitarism, noe som kan forhindre utbruddet av depresjon og andre psykologiske plager. Det videre forløpet av panhypopituitarism avhenger sterkt av diagnosetidspunktet, slik at generelt ingen generell prediksjon er mulig.

Du kan gjøre det selv

Panhypopituitarism utløser ofte et hormonunderskudd, så symptomene bør overvåkes nøye. For å unngå eller lindre komplikasjoner, bør de som rammes kontakte lege tidlig. Tegn som tretthet og tretthet kan være et tegn på forverring. Andre klager som depresjon, håravfall og forstoppelse reduserer livskvaliteten. Av denne grunn er det viktig å få medisinsk behandling for sykdommen.

Ved regelmessig å ta den foreskrevne medisinen, kan skjoldbruskdysfunksjonen forbundet med sykdommen bekjempes. Hvis det er spesielle atferdsvansker eller humørsvingninger, bør pasienter følge disse advarslene og være ærlige med legen sin. I denne sammenhengen spiller sosial atferd en rolle som ikke bør undervurderes.

Om nødvendig er behandling med en psykoterapeut tilrådelig. Når de psykologiske stemningene er balanserte, er det mye lettere for pasienten å takle bedre de fysiske klagene og de spesifikke symptomene. Denne typen terapi kan derfor være veldig viktig for barn og unge. Ved gjentatt kvalme, oppkast og alvorlige endringer i kroppsvekt, bør pasienter ikke nøle lenge, men snarere avtale en lege snart. Ved å reagere raskt på slike alarmsignaler får de berørte klagene sine under kontroll.