mastocytose

EN mastocytose er en sjelden forekommende sykdom der det er en patologisk opphopning av såkalte mastceller (forsvarsceller). Disse kan samle seg i huden eller i de indre organene. Mastocytosen er vanligvis ufarlig; i noen tilfeller kan det imidlertid også være aggressivt eller ondsinnet.

Hva er mastocytose?

Hvorfor det er en hos noen mennesker mastocytose er ennå ikke tydelig avklart. Hos mange voksne pasienter har imidlertid vitenskapelig forskning funnet en genetisk endring som kan være relatert til utvikling av mastocytose.
© mitay20 - stock.adobe.com

Under begrepet mastocytose Leger forstår en veldig sjelden sykdom. Dette fører til en økt og til slutt patologisk akkumulering av mastceller.

Disse er involvert i immunforsvaret og frigir messenger-stoffer som histamin, for eksempel. Hvis mastcellene akkumuleres for mye, forårsaker de en slags allergisk reaksjon på visse triggere. Et grunnleggende skille skilles mellom to typer mastocytose: kutan mastocytose påvirker bare huden, mens systemisk mastocytose påvirker indre organer eller vev.

Mastocytose kan være symptomfri eller i mer alvorlige tilfeller begrense dagliglivet for de berørte alvorlig. Utbrudd forekommer ofte på grunn av visse utløsere, for eksempel mat eller andre sykdommer. De nøyaktige årsakene til mastocytose er ennå ikke kjent.

fører til

Hvorfor det er en hos noen mennesker mastocytose er ennå ikke tydelig avklart. Hos mange voksne pasienter har imidlertid vitenskapelig forskning funnet en genetisk endring som kan være relatert til utvikling av mastocytose.

Dette er en mutasjon av vekstreseptoren KIT, som er lokalisert på mastcellene. Denne mutasjonen fører til ukontrollert vekst av cellene og til slutt til mastocytose.

Ingen slike endringer ble funnet hos barn med mastocytose. Det er en mutasjon som ikke har noen innflytelse på den faktiske kjønnscellen og blir derfor bare ført gjennom arvelighet i de sjeldneste tilfeller.

Symptomer, plager og tegn

Mastocytose kan forårsake et bredt utvalg av klager og symptomer. Noen pasienter opplever få symptomer, mens andre pasienter opplever alvorlig ubehag. Nøyaktig hvilke symptomer som oppstår, avhenger av hvor i kroppen de forekommer og hvor mye mastcellene multipliseres. Symptomene på mastocytose kan variere fra tretthet og hudirritasjon til magesmerter, kvalme og oppkast.

Vanligvis vises symptomene på overflaten av huden. Da danner det seg brunrøde flekker på overkropp, lår og rumpe. Flekkene kan nå en diameter fra tre millimeter til noen få centimeter, med stort sett små flekker hos voksne og store flekker hos barn. Hvis flekkene blir berørt, oppstår en ubehagelig kløe i det berørte området.

I løpet av sykdommen utvikler det hvete som formerer seg og forårsaker et rødlig utslett. Hudforandringene forekommer i alle former for mastocytose og løser seg ofte på egen hånd. Klager som vekttap, kortpustethet, feber og hetetokter, som oppstår i de avanserte stadiene av sykdommen og må behandles, er forskjellige.

I alvorlige tilfeller kan det føre til en sirkulasjons kollaps. Symptomene oppstår vanligvis i stressende situasjoner, for eksempel under stress eller etter inntak av alkohol eller store måltider.

Diagnose og kurs

EN mastocytose kan (i kutan form av sykdommen) diagnostiseres i noen tilfeller på grunnlag av typiske rødbrune hudforandringer. Imidlertid forårsaker en nøyaktig diagnose ofte problemer for den behandlende legen, da sykdommen ikke alltid manifesterer seg gjennom typiske symptomer. En vevsprøve av huden og muligens også av benmargen kan gi informasjon om tilstedeværelsen av mastocytose. Et høyt nivå av tryptase på en omfattende blodprøve antyder mastocytose. Dette er et protein som er til stede i mastcellene og hvis nivå øker når det er en økt forekomst av det.

Forløpet av mastocytose avhenger i stor grad av de individuelle egenskapene til det enkelte tilfellet. En betydelig reduksjon i livskvalitet kan bare sjelden forventes.

komplikasjoner

På grunn av mastocytose lider de som rammes primært av hudproblemer. Dette fører til relativt sterk rødhet og pigmenteringsforstyrrelser, hvorved pigmentflekker også kan forekomme. Det er ikke uvanlig at mastocytose fører til redusert selvtillit eller mindreverdighetskomplekser, da de berørte føler seg ukomfortable eller skammer seg over utseendet.

Hevelser eller blemmer vises også på de berørte områdene i huden, og papler fortsetter å dannes. Pasienter opplever også oppkast eller kvalme. Videre er det ubehag i magen eller diaré, og et magesår kan utvikle seg. I det videre løpet er det et kraftig fall i blodtrykket, noe som også kan føre til bevissthetstap.

Livskvaliteten er betydelig redusert og begrenset av klager og symptomer på mastocytose. Som regel kan symptomene begrenses og bekjempes godt ved hjelp av medisiner. Det er ingen komplikasjoner. Imidlertid må den underliggende sykdommen også behandles og behandles selv slik at symptomene ikke oppstår i rykkingen. Som regel kan det ikke forutsies universelt om dette vil føre til redusert forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Hvis det oppstår symptomer som en diffus sykdomsfølelse eller nedsatt velvære, anbefales det å oppsøke lege for å avklare symptomene. En lege er nødvendig i tilfelle magesmerter, plager i fordøyelseskanalen, kvalme eller oppkast. Hvis det er økt tretthet, rask utmattelse eller tretthet, bør legen besøkes. De nåværende uregelmessighetene indikerer en helseforringelse og bør avklares i medisinske tester. Endringer i hudens utseende, dannelse av hvete eller hevelser er advarselstegn for organismen. De skal undersøkes og behandles. Diskuter flekker på huden eller misfarging med lege.

Hvis de eksisterende symptomene gradvis øker, eller hvis de fortsetter å spre seg, er et legebesøk nødvendig. Vedvarende kløe, hetetokter eller økt kroppstemperatur bør også presenteres for en lege. Hvis personen opplever kortpustethet eller pusteforstyrrelser, er det grunn til bekymring. Søvnforstyrrelser, indre svakhet og en reduksjon i normal ytelse er ytterligere tegn på en eksisterende lidelse i organismen. Hvis det er uregelmessigheter i hjerterytmen, angst på grunn av pusteproblemer eller redusert konsentrasjon, bør du konsultere lege. I tilfelle et sammenbrudd i syklusen, må en alarmtjeneste varsles og førstehjelpstiltak iverksettes.

Behandling og terapi

Behandling a mastocytose inkluderer vanligvis lindring av individuelle symptomer, og hvis de respektive utløser er kjent, unngå dem. Terapien kan for eksempel inkludere administrering av visse medisiner, så som antihistaminer, slik som de som brukes i allergier, eller preparater som inneholder kortison. Spesielt forekommende kløe og lignende symptomer kan lindres på denne måten. Smertestillende kan deretter tas når det er nødvendig.

Hvis de eksakte triggere for de allergilignende symptomene er kjent, bør de i alle fall unngås. Dette kan for eksempel omfatte alkohol, krydret mat, visse matvarer eller til og med insektmidler. Imidlertid bør mastocytosepasienter alltid ha med seg et nødsett som inkluderer medisiner som skal gis i tilfelle en alvorlig reaksjon på en trigger. Selv om mastocytose ofte er ufarlig og nesten ubemerket eller kan behandles godt med målrettet terapi, kan sykdommen ikke kureres.

Outlook og prognose

Sjansene for bedring avhenger av tidspunktet hvor mastocytose skjedde.I utgangspunktet kan sykdomsformer skilles hos barn og voksne. En god prognose kan formuleres for barn. Symptomene forsvinner vanligvis etter andre og tredje leveår. Da kan de berørte fortsette et liv uten tegn. Bare i sjeldne tilfeller utvikler en kronisk form seg. Dette betyr at de karakteristiske klagene da er permanente.

Hos voksne oppstår først mastocytose i puberteten. Prognosen er mye verre her. Fordi i de fleste sykdommer forblir de typiske hudflekkene og andre klager i en mannsalder. Du kan til og med gå opp i vekt enkelt. En forbedring, inkludert en kur, skjer bare hos rundt en av ti pasienter. Noen ganger kan voksne pasienter lindre symptomer ved å unngå visse triggere.

Mange av de berørte finner byrden for mastocytose å være lav. Siden sykdommen bare sjelden er ondartet, er det vanligvis ingen forkortet forventet levealder. Selv uten behandling forsvinner symptomene hos større antall barn. Voksne derimot må leve med tegnene på mastocytose.

forebygging

Siden de eksakte årsakene til a mastocytose er ikke kjent ennå, forebygging i streng forstand er ikke mulig. Imidlertid, hvis en sykdom allerede eksisterer eller symptomer som tyder på det, bør regelmessige legebesøk finne sted for å overvåke pasientens helsetilstand. En sunn livsstil og unngåelse av individuelle triggere kan bidra til å inneholde sykdommen og lindre symptomene betydelig.

ettervern

Fordi mastocytose er uhelbredelig og behandlingen er sammensatt og lang, fokuserer oppfølgingspleien på å håndtere sykdommen godt. Lider bør prøve å fokusere på en positiv helingsprosess til tross for motgangen. For å bygge riktig holdning, kan avspenningsøvelser og meditasjon bidra til å roe og fokusere sinnet.

I tillegg, hvis du uventet føler deg uvel, bør dette diskuteres umiddelbart med den behandlende legen for å forhindre at symptomene forverres. Jo tidligere en lege blir kontaktet, desto bedre vil vanligvis det videre forløpet av denne sykdommen være. Som regel fører mastocytose til ekstrem tretthet og tretthet hos den det gjelder.

Stammene av sykdommen kan på lang sikt favorisere utviklingen av depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Det er viktig å observere dette og om nødvendig avklare med en psykolog. Terapi kan bidra til å bedre akseptere situasjonen og forbedre livskvaliteten.

Du kan gjøre det selv

Så langt er det ingen effektiv behandling mot mastocytose. Det er derfor viktig for de berørte å leve med så få symptomer som mulig. Dette oppnås ved hjelp av symptomorientert terapi og ved å unngå individuelle triggere.

Mat og aktive ingredienser som fremmer produktene fra mastellcytokiner og dermed forårsaker symptomene, bør derfor unngås. En lavhistamin diett inkluderer å unngå visse matvarer og drikkevarer. Hvilke matvarer som tolereres varierer fra person til person og registreres best ved hjelp av en ernæringsplan. I tillegg gjelder noen veiledende prinsipper. For eksempel inneholder matvarer som er lagret lenger generelt flere histaminer. Koking, frysing, steking eller steking vil ødelegge stoffet. Selvpreparerte måltider er også tålelige. Alkohol derimot, bør unngås fordi øl, vin og lignende hemmer det histamin-nedbrytende enzymet.

Videre bør et nødssett alltid være tilgjengelig, fordi en anafylaktoidreaksjon kan oppstå selv uten en gjenkjennelig trigger. Et slikt nødsett inneholder, avhengig av avtrekkeren og alvorlighetsgraden av sykdommen, antihistaminer, glukokortikoid og en adrenalin autoinjektor. Hvilke midler som skal bæres i detalj må alltid avklares med ansvarlig lege.