Blepharophimosis

De Blepharophimosis er en innsnevring av øyelokkgapet i det horisontale planet, som i de fleste tilfeller er medfødt og føres videre gjennom autosomal dominerende arv. Kirurgiske tiltak er tilgjengelige for å behandle symptomet, men siden disse inngrep ofte gir utilfredsstillende resultater, er det bare fornuftig å utføre dem i tilfelle spesielt alvorlige avvik.

Hva er blefarofimose?

Ved blefarofimosesyndrom forkortes det horisontale øyelokkgapet. Samtidig er det en forkortelse av vevet til det øvre øyelokket i det vertikale, selv om strukturen til øyelokket tilsvarer den generelle normen.
© radub85 - lager.adobe.com

Ved blefarofimose innsnevres øyelokkgapet i horisontal retning. I den smalere forstand er det ikke en sykdom, men en medfødt anomali, som i de fleste tilfeller er genetisk. Under visse omstendigheter kan fenomenet imidlertid også tilegnes og være relatert til inflammatoriske prosesser i lokkområdet.

En underform av ervervet blepharophimosis er senil blepharophimosis, som i bredere forstand tilsvarer et aldersfenomen. Det grunnleggende skillet i den medfødte formen er differensieringen til type en og to, hvor den første typen hos kvinner er assosiert med ytterligere anomalier i eggstokkene.

Blepharophimosis syndrom ble først beskrevet i 1889, da P. Vignes dokumenterte relaterte symptomer. Fenomenet er ekstremt sjeldent, selv om de terapeutiske alternativene ikke er særlig lovende så langt.

fører til

I nesten alle tilfeller er blefarofimose genetisk. Utseendet er arvelig dominerende, det vil si at en bærerallel for feilen er tilstrekkelig til å overføre innsnevringen over en generasjon. I den autosomale dominerende arvelighetsmodusen er det berørte genet kromosom tre-genlokus q23. Imidlertid har mange av pasientene også nye mutasjoner, som igjen er relatert til FOXL2-genet.

Selv om den medfødte formen for blepharophimosis dominerer, oppnås i sjeldne tilfeller utseendet gjennom forskjellige prosesser. Anskaffet blepharophimosis er ofte foran med arrdannelse i øyelokkgapet etter blefaritt eller trakoma. Den siste sykdommen er konjunktivitt forårsaket av klamydial patogen.

I denne sammenhengen kan den ervervede formen av fenomenet spores tilbake til betennelse i øyelokkmargen, og i likhet med den medfødte formen er det ofte assosiert med redusert synsskarphet, men hos kvinner kan det også være assosiert med infertilitet og for tidlig overgangsalder.

I noen tilfeller er den ervervede blepharophimosis ledsaget av en lempelse av øyelokket og Tarsoorbital fascia eller en forvrengning av øyelokkets hjørne. Spesielt det siste fenomenet er et typisk aldersfenomen forårsaket av den naturlige avslapningen av Orbicularis oculi muskel er betinget. Blepharophimosis basert på dette fenomenet er også kjent som senil blepharophimosis.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for øyeinfeksjoner

Symptomer, plager og tegn

Ved blefarofimosesyndrom forkortes det horisontale øyelokkgapet. Samtidig er det en forkortelse av vevet til det øvre øyelokket i det vertikale, selv om strukturen til øyelokket tilsvarer den generelle normen. Mange pasienter med blefarofimosesyndrom lider også av amblyopi, som er en reduksjon i synsskarphet, strabismus eller unormale tårekanaler.

Blefarofimose er ofte ledsaget av den såkalte mongolske folden, der et av øyelokkene henger ned og øynene er lenger fra hverandre enn vanlig. Disse spesielle formene for blepharophimosis er også kjent som blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrom (BPES) og blepharophimosis epicanthus inversus-ptosis syndrom.

Pasienter med disse spesielle formene kan deles inn i forskjellige undergrupper. Kvinner av den første typen er også påvirket av en dysfunksjon i eggstokkene, noe som kan manifestere seg i for tidlig overgangsalder og infertilitet. Pasienter av den andre typen lider derimot ikke av noen ekstra symptomer.

Diagnose og kurs

Diagnosen blefarofimose stilles av en lege som spesialiserer seg i behandling av øyesykdommer og vanligvis er visuell diagnose. En bestemmelse av synsskarpheten og øye muskelbevegelsen samt en dimensjon av øyeåpningen og øyelokkets høyde kan også tjene diagnostiske formål.

For å bestemme formen for blepharphimosis, kan kvinner trenge ytterligere fruktbarhetstester. Blefarofimose endres ikke med årene, men forblir statisk. Det kan derfor ikke være noe spørsmål om kurs, enn si et individuelt kurs.

komplikasjoner

Som regel lider blefarofimosepasienter av nedsatt syn. Skvising blir ofte også lagt til denne lidelsen. Dette kan føre til sosiale og psykologiske problemer, spesielt hos barn, da barn ofte blir mobbet eller ertet på grunn av det.

Blefarofimose påvirker kvinner og menn like forskjellig og kan forårsake forskjellige komplikasjoner hos begge kjønn. Dette rammer kvinner fra sykdommer i eggstokkene. I de fleste tilfeller av blefarofimose er ingen spesifikk behandling nødvendig eller mulig.

Dårlig syn og myse kan rettes. I disse tilfellene må pasienten ha på seg et visuelt hjelpemiddel. Brillene er ofte belagt med en prisme-lignende film for å kompensere for og unngå å skvise. Dette kan begrense symptomene på blepharophimosis, og det er ingen komplikasjoner.

Hvis vedkommende er misfornøyd med utseendet sitt, kan en operasjon utføres. Det er ingen komplikasjoner her heller, men resultatene er ikke alltid tilfredsstillende. For å unngå komplikasjoner hos voksne blir de kirurgiske inngrepene vanligvis utført på barn. Det er ingen komplikasjoner her.

Når bør du gå til legen?

Ved blefarofimose er det ikke alltid nødvendig å oppsøke lege. Disse klagene fører ikke til noen spesiell helseforringelse, slik at behandling ikke er absolutt nødvendig. Imidlertid er det mange pasienter som er vansiret av blefarofimose og føler seg ukomfortable med kroppene sine, slik at en kirurgisk prosedyre kan utføres.

En lege bør derfor konsulteres hvis blefarofimose fører til psykologiske klager eller depresjoner. Mindreverdighetskomplekser eller redusert selvtillit kan også bekjempes ved en kirurgisk prosedyre. I noen tilfeller trenger de berørte imidlertid også psykologisk behandling for å lindre symptomene.

En lege bør også konsulteres hvis blepharophimosis fører til strabismus eller andre synsproblemer. Vanligvis besøkes øyelege. En kirurgisk prosedyre kan finne sted på et sykehus. Som regel kan symptomene også kompenseres med et visuelt hjelpemiddel.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

For behandling av blepharophimosis er det bare noen få alternativer tilgjengelig hittil. Den eneste måten å korrigere deformasjonen er kirurgi, hvor alvorlighetsgraden av sykdommen bestemmer den totale fordelen med en slik intervensjon for pasienten. Siden resultatene av prosedyren ofte er utilfredsstillende, velger de fleste pasienter å ikke gjøre det.

Imidlertid, hvis en operasjon blir utført, vil legen noen ganger utføre en medial kanoplastikk, som først og fremst tjener til å korrigere epicanthus inversus. Som regel foregår operasjonen allerede i barndommen og fokuserer dermed spesielt på en alder av tre til fem år. Behandlingsalternativene for ledsagende symptomer som redusert synsstyrke eller belastning har hittil vært begrenset til kirurgiske inngrep.

Outlook og prognose

Prognosen for blefarofimose avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. I tilfelle av en enkel misdannelse av øyelokkene, kan en korreksjon foretas i en kirurgisk prosedyre. Endringene gjøres i en rutinemessig prosess og tar bare noen få timer.

Etter den påfølgende sårheling anses pasienten for å ha blitt helbredet og kan utskrives fra behandlingen uten noen symptomer. Likevel er de vanlige risikoer og bivirkninger av en operasjon mulige påvirkningsfaktorer som kan føre til en forverring av utsiktene til utvinning eller en forsinkelse i helbredelse.

I alvorlige tilfeller har blefarofimose også nedsatt syn. Synet er nedsatt eller pasienten er kryssøyet. Herdbarheten av øyets funksjonelle forstyrrelse er individuell og knyttet til typen lidelse. Mange pasienter kan få hjelp med synshjelpemidler eller korrigerende kirurgi. Imidlertid oppnår den ikke ytelsen til et sunt øye.

Hvis pasienten ikke oppsøker medisinsk behandling, kan det ikke forventes noen bedring i helsen. I stedet er det fare for ytterligere nedsatt syn. I tillegg kan mentale og emosjonelle problemer oppstå på grunn av den visuelle endringen i ansiktet. Disse svekker pasientens generelle helse og kan føre til utvikling av psykiske lidelser.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for øyeinfeksjoner

forebygging

Medfødt blefarofimose kan ikke forhindres fordi denne formen for øyesykdom er en genetisk defekt. Ervervede blepharophimoses kan imidlertid forhindres under visse omstendigheter, for eksempel ved regelmessige oftalmologiske undersøkelser, unntatt klamydia og regelmessig øyelokkhygiene. Siden anomalien bare erverves i de sjeldneste tilfeller, er disse forebyggende tiltakene også av liten verdi med hensyn til fenomenet.

ettervern

Blefarofimose krever ikke betydelig oppfølging for en enkel misdannelse. Prognosen etter en operasjon er god her. Ingen oppfølging er nødvendig etter helbredelse. Situasjonen er annerledes med en alvorlig form. Selv kirurgi kan ikke lindre alle symptomer.

Pasienten er i det minste avhengig av et visuelt hjelpemiddel resten av livet. Gjentakende undersøkelser av øyelege er karakteristiske. Umiddelbart etter en prosedyre, må pasienter følge visse regler for å forhindre komplikasjoner. Fremfor alt inkluderer dette tilstrekkelig hygiene. Hvis pasientene er barn, er foreldrene deres ansvarlige. Noen ganger hjelper også øyeøvelser.

En øyelege kan gi informasjon om tips fra hverdagen. Blefarofimose er genetisk. Syke mennesker har derfor ingen betydelig innflytelse på å hemme en økning. Imidlertid er det mange som føler seg psykisk under press. Fordi i tillegg til nedsatt syn, lider de som rammes også tydelig av strabismus.

Dette fører ofte til at de unngår kontakt med andre mennesker. Selvtilliten din senkes. Du føler deg vanvittig. For å redusere disse følelsesmessige konsekvensene kan leger forskrive psykoterapi. Noen ganger kan kosmetikk som brukes dyktig hjelpe.

Du kan gjøre det selv

Hvilke selvhjelpstiltak blephariphimosis pasienter kan ta avhenger først og fremst av typen og omfanget av deformasjonen. I utgangspunktet må berørte mennesker behandles kirurgisk.

Etter en slik operasjon skal de berørte ikke delta i fysisk anstrengende aktiviteter og på annen måte overholde legens spesifikasjoner angående personlig hygiene og sårbehandling. Foreldre til syke barn bør sørge for at det kirurgiske arret leges uten komplikasjoner og at det ikke er andre problemer. Men hvis uvanlige symptomer eller klager blir merkbare, må den ansvarlige legen eller den medisinske legevakten informeres umiddelbart.

Under visse omstendigheter kan visuelle problemer lindres gjennom målrettet øyeopplæring. Foreldre bør kontakte en øyelege og samarbeide med dem for å utvikle en individuell terapi som er tilpasset barnets helsetilstand.

I de fleste tilfeller lider berørte kvinner av for tidlig overgangsalder og infertilitet - klager som kan være ekstremt belastende og bør derfor diskuteres med en terapeut i alle fall. Selvhjelpsgrupper for berørte kvinner er et første kontaktpunkt for å takle sykdommen og konsekvensene det fører med seg.