• Wednesday April 1,2020

Rasmussens encefalitt

Rasmussen hjernebetennelse er en veldig sjelden form for ikke-infeksjonsbetennelse i hjernebarken. Det er mistanke om en autoimmun prosess. Sykdommen forekommer vanligvis hos barn, og hvis den ikke blir behandlet, er den nesten alltid dødelig.

Hva er Rasmussen encefalitt?

Rasmussen encefalitt er oppkalt etter den kanadiske nevrologen Theodore Rasmussen. Rasmussen introduserte kirurgiske metoder for behandling av epileptiske sykdommer og behandlet i denne sammenheng også den inflammatoriske sykdommen i hjernebarken oppkalt etter ham. I engelsktalende land er Rasmussen encefalitt også kjent som kronisk fokal encefalitt eller CFE.

Dette begrepet refererer til en kronisk flokkformet hjernebetennelse. Deretter begynner sykdommen med en liten flokkformet betennelse i et visst begrenset, lite område av hjernen og sprer seg derfra mer og mer til det tilstøtende hjernevevet. Som regel påvirkes bare en hjernehalvdel.

I de aller fleste tilfeller påvirker ikke betennelsen den motsatte halvdelen av hjernen. Sykdommen er alltid assosiert med irreversibelt tap av nerveceller. Den etterlater arr og fører til døden hvis den ikke blir behandlet. Selv etter behandling lider noen ganger alvorlige livslange funksjonshemninger, avhengig av omfanget av inflammatoriske prosesser.

Mest Rasmussen encefalitt forekommer for første gang hos barn under ti år. I sjeldne tilfeller kan de første symptomene på sykdom imidlertid bare finnes hos ungdom i puberteten eller til og med hos voksne. Totalt sett er sykdommen svært sjelden. Hvert år blir for eksempel 50 nye saker registrert i Tyskland. Det antas en utbredelse av en til to personer per 1000 000.

årsaker

Årsaken til Rasmussens encefalitt antas å være en autoimmun prosess. På den måten spiller såkalte CD8 T-celler en spesiell rolle. CD8 T-celler er T-celler med et ekstra CD8-reseptorprotein i cellemembranen. CD8-reseptoren er en såkalt koreceptor av T-cellemottakeren.

Ved CD8-reseptorene gjenkjenner de cytotoksiske T-cellene fremmede proteinstrukturer og stimulerer en immunrespons, som et resultat blir de antigenpresenterende celler ødelagt. Det har nå blitt kjent at CD8 T-celler spesifikt er rettet mot og ødelegger celler med spesifikke antigene strukturer. Det har ennå ikke vært mulig å bestemme hvilke strukturer det er snakk om.

Så det er ikke klart om disse strukturene er virale eller basert på kroppens egne proteiner. Når det gjelder Rasmussen encefalitt, angriper og ødelegger CD8 T-celler imidlertid nerveceller og astrocytter. CD8 T-cellene formerer seg veldig sterkt og er fremdeles påviselige i blodet i årevis. De kommer inn i hjernen via blod-hjerne-barrieren og nestler mot nerveceller og astrocytter.

Der ødelegger de bevisst celler med en spesifikk antigenstruktur. Når celleødeleggelsen har startet, kan ikke denne prosessen stoppes. Betennelsen utvikler seg og fører til ødeleggelse av ytterligere områder av den berørte hjernehalvkulen. Så langt kunne immunsuppressiva bare svekke betennelsen, men likevel stoppe den.

Symptomer, klager og tegn

Rasmussen encefalitt begynner vanligvis med fokale epileptiske anfall. Anfallene ligger på halvparten av kroppen. Senere utvikles nevrologiske svekkelser som hemiplegi, tåkesyn, taleforstyrrelser og mental retardasjon. De epileptiske anfallene kan generalisere ytterligere (Grand Mal).

I sjeldne tilfeller blir endelig begge hjernehalvdelene påvirket, noe som fører til en bilateral svikt symptomatologi. Hvis ingen behandling blir utført, er prognosen for sykdommen svært dårlig. Til syvende og sist ender det alltid dødelig. En behandling fører til bedre prognoser. Avhengig av omfanget av skader på hjernen som allerede har oppstått, kan noen ganger alvorlige fysiske og psykiske funksjonshemminger bli igjen.

Diagnose og sykdomsforløp

For diagnose av Rasmussen encefalitt er bildeteknikker som MR, EEG og histologisk undersøkelse av hjernevev mulig. EEG handler om lokalisering av det anfallsårsakende hjerneområdet. Histologisk undersøkelse av hjernevev brukes til differensialdiagnose for å utelukke smittsomme årsaker til hjernebetennelse.

komplikasjoner

I løpet av Rasmussen encefalitt er det alltid alvorlige komplikasjoner. Typisk for sykdommen er nevrologiske svekkelser som hemiplegi og psykisk utviklingshemning. Når sykdommen utvikler seg, blir syns- og taleforstyrrelser samt epileptiske anfall mer vanlig. Ved alvorlige angrep biter de berørte ofte leppene og tungen blodige og lider av alvorlig rykninger i armer og ben.

De fleste av pasientene lider også av mental sykdom - det gjelder angstlidelser, depresjon eller mindreverdighetskomplekser. Hvis Rasmussens encefalitt ikke behandles, ender den alltid dødelig. Tidligere setter alvorlig hjerneskade seg vanligvis inn, noe som fører til underskudd, smerter og til slutt koma. Ulike bivirkninger og interaksjoner kan oppstå ved behandling med immunsuppressiva.

Mulige klager er svingninger i blodtrykket, forhøyede blodfettnivåer og muskelsvakhet. I tillegg kan langsiktige konsekvenser som diabetes mellitus, osteoporose og skade på nyrer og lever oppstå. På lang sikt kan det også føre til hjerte- og karsykdommer og utvikling av svulster i hud og lymfeknuter. Samtidig antikonvulsiva og glukokortikosteroider har lignende risiko. Kirurgi på hjernen kan forårsake alvorlige komplikasjoner.

Når bør du gå til legen?

Pasienter som allerede har fått diagnosen Rasmussens encefalitt, skal være under medisinsk behandling. Hvis det ikke er noen diagnose, er det noen indikasjoner som gjør et besøk hos en lege nyttig. Hvis en berørt person kramper, anbefales det å oppsøke lege eller nevrolog. Dette kan for det første avklare årsaken til krampene og for det andre foreskrive et passende medisin, som på den ene siden lindrer den generelle mottakeligheten for anfall og på den andre siden et behov for medisiner som gir lindring ved akutt krampe.

Bortsett fra de mest åpenbare tegnene, anbefales det også å ta hensyn til endringer i hverdagen og å ta dem til anledningen til legebesøk. For eksempel kan synshemning eller slurvet tale allerede være tegn på Rasmussen encefalitt. En ansamling av kognitive vansker er også et advarselssignal, som bør avklares av en lege. Hvis sykdommen er diagnostisert, bør legen konsulteres regelmessig, slik at medisinen kan justeres. For en optimal medikamentinnstilling er blodprøver og muligens EEG-er nødvendig.

Behandling og terapi

Så langt er det ingen klar terapeutisk anbefaling for Rasmussen encefalitt. Behandlingen er ofte veldig vanskelig, spesielt ettersom sykdommen utvikler seg ubønnhørlig. Det blir forsøkt å stoppe encefalitt med immunsuppressant kombinasjonsbehandling. Blant annet administreres kombinasjoner av immunglobuliner, høydose glukokortikoider og takrolimus.

Betennelsen kan lindres, men sykdommen fortsetter å utvikle seg. Behandlingen av epileptiske anfall er også veldig vanskelig. For det første er det en symptomatisk behandling som ikke har noen innflytelse på forløpet av Rasmussen encefalitt.

Imidlertid ble det også funnet at selv de antiepileptika som er brukt så langt, har gjort liten fremgang med å bekjempe epilepsi. Ekte kurativ suksess åpner imidlertid kirurgisk terapi. Den berørte delen av hjernehalvdelen fjernes. I alvorlige generaliserte tilfeller må imidlertid hele den berørte halvkule fjernes for å unngå spredning til hele hjernen.

Uten kirurgi er prognosen for sykdommen alltid dårlig. Etter operasjonen kan forløpet av Rasmussens encefalitt stoppes. Hvorvidt og hvilke funksjonsnedsettelser som gjenstår, avhenger av hvor langt sykdommen har kommet og hvordan barnets hjerne er i stand til å kompensere for alvorlig skade gjennom regenerering. I medisinsk forskning er fokuset å finne effektive medisiner som kan stoppe sykdomsforløpet uten kirurgi.

forebygging

En anbefaling for profylakse av Rasmussen encefalitt er foreløpig ikke tilgjengelig. Så langt er ikke årsaken til sykdommen fullt ut forstått.

ettervern

Rasmussen encefalitt forårsaker forstyrrelser i motoriske og lammende fenomener. I alvorlige tilfeller forblir følgeskader i det berørte området av hjernen, ubehandlet, sykdommen fører til død. Av denne grunn er ettervern nødvendig. En gjentakelse av symptomene er å unngå på lang sikt. Ved oppfølging kontrolleres pasientens tilstand, varigheten avhenger av omfanget av sykdommen.

En nevrolog utfører ettervernet under jevnlige undersøkelser. Effekten av de administrerte legemidlene bestemmes, bivirkninger må gjenkjennes i god tid og avverges. Ved alvorlige sykdomsprosesser er hjernekirurgi nødvendig. Under oppfølging overvåkes helingsprosessen av en lege, og etter utskrivelse gjennomfører spesialisten kontrollene. Målet er en vellykket eliminering av hjernebetennelse uten følgere.

Hvis betennelsen allerede har forårsaket fysiske eller mentale begrensninger, mottar pasienten støtte i hverdagen. Disse tiltakene er også en del av ettervernet. Vedkommende lærer en passende håndtering av den nye situasjonen. I tillegg til spesialisten, anbefales søket etter et passende rådgivningssenter. Alvorlige funksjonshemninger krever profesjonell hjelp fra et trent personale. Som en del av ettervernet blir pasienten ivaretatt profesjonelt.

Du kan gjøre det selv

Behandlingen av Rasmussen syndrom kan bare støttes i begrenset grad. Pasienter må lære å håndtere sykdommen sunn, noe som oppnås gjennom litteratur og dokumentasjon, men også ved å besøke et spesialistsenter for nevrologiske sykdommer. Deltakelse i selvhjelpsgrupper og samtaler med andre interessenter er viktige tiltak for å lette håndteringen av sykdommen.

Medikamentell behandling kan støttes av forskjellige generelle tiltak som trening eller kostholdsmodifisering. Naturlige midler kan også gi lettelse. Bruk av alternativ medisin bør imidlertid diskuteres på forhånd med legen for å utelukke komplikasjoner. Syke mennesker anbefales best å oppsøke lege eller en velutstyrt apotek for å finne riktig medisin for hvert symptom. Den anti-epileptiske behandlingen er først og fremst å støtte ved oppmerksom observasjon av den det gjelder, for da kan behandles umiddelbart i et anfall.

På lang sikt må pasienter med Rasmussen encefalitt være innlagt. Selvhjelpstiltak er ikke lenger effektive i de senere stadier av sykdommen. Pårørende og venner er imidlertid en viktig støtte for de berørte.


Interessante Artikler

aksial vandring

aksial vandring

Den aksiale vandringen i blodstrømmen bringer de deformerbare erytrocytter ved hjelp av skjærkrefter nær veggen i mindre kar for forskyvning i den aksiale strømmen. Dette skaper cellefattige kantstrømmer som forhindrer stenoser i kapillærene. Denne effekten er en del av Fåhraeus-Lindqvist-effekten og kan begrenses av endringer i formen til de røde blodlegemene (erytrocytter). Hva er

svimmelhet

svimmelhet

Døsighet er den enkleste formen for kvantitative bevissthetsforstyrrelser. Ofte er det navneforvirring med svimmelhet. De syke er søvnige. Døsighetstilstand kan også oppstå under vekking, under hypnose, under meditasjons- og avspenningsøvelser. Hva er svimmelhet? Under svimmelhet forstår legene en kvantitativ forstyrrelse av bevisstheten. Dette

remyelinisering

remyelinisering

I medisin beskriver remyelinering en prosess der kroppen delvis gjenvinner den isolerende myelinskjeden som normalt omgir nervefibrene (aksonene). Ofte lykkes ikke remyeliniseringen fullstendig, slik at varig skade er mulig. Ulike sykdommer (for eksempel multippel sklerose, funicular myelosis eller Miller-Fisher-syndrom) kan påvirke nervecellens myelinskjede.

Blod i øret

Blod i øret

Blod i øret, selv om det virker dårlig til å begynne med, er i de fleste tilfeller helt ufarlig. Ofte har vi forårsaket blødningen på grunn av mindre skader forårsaket av feil eller feil ørerensing. Sjelden er en mer alvorlig sykdom årsaken til blødning i øret. Hva er blod i øret? I de fleste tilfeller er årsaken til blod i øret veldig ufarlig. Ofte er det

biotinidase

biotinidase

Biotinidase-mangel er en veldig sjelden arvelig metabolsk sykdom. Det er forårsaket av en genetisk defekt av enzymet biotinidase. Omtrent ett av 80 000 barn er født med en slik enzymlidelse. En nyfødt screening hjelper med diagnosen. Hva er biotinidasemangel? Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan bevegelsesforstyrrelser som ataksi, hypotensjon eller spastisk parese oppstå som følge av mangelen. I t

Epithese

Epithese

Epiter er estetiske proteser laget av eksogene materialer, som er ment å kompensere for kroppsdefekter. Fremfor alt blir kroppsdefekter i ansiktet utbedret av forkjemper. Dette reduserer lidelsen til ulykkesoffer og kreftpasienter som har mistet deler av ansiktet. Hva er en epitese? Noen pasienter foretrekker fremdeles limte påmer, fordi de blir spart for operasjonsinnsatsen i denne typen fiksering.