• Wednesday June 3,2020

Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en svært sjelden hudsykdom som ofte forveksles med psoriasis. Til tross for lignende symptomer, er dette syndromet en gruppe forskjellige hudsykdommer som ikke har noe å gjøre med hverandre. Som regel leges pityriasis rubra pilaris på egen hånd.

Hva er pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris er en samlebetegnelse på forskjellige hudsykdommer med de samme symptomene .. Årsaken kan være en sjelden genetisk mutasjon. Det meste er årsaken uklar. Pityriasis rubra pilaris er også kjent som stikkende eller Devergiekrankheit. Det ble først beskrevet i 1856 av Paris-hudlegen Marie Guillaume Devergie.

Sykdommen er veldig sjelden. I medisinsk litteratur er det gitt med en sannsynlighet på 1 til 1000 000 eller fra 1 til 500 000. Pityriasis rubra pilaris er ikke en farlig sykdom. Men det er preget av utseendet på kløende hudknuter på bagasjerommet og hodet. Ofte starter hun fra hårsekkene. Hudirritasjonene virker ujevn, og viser en jevn overgang til utslett (erytroderma). I de fleste tilfeller forekommer sykdommen mellom 40 og 60 år.

årsaker

Årsakene til pityriasis rubra pilaris er ukjente i de fleste tilfeller. Opprinnelig ble det antatt at det var en enhetlig sykdom som er arvelig. I dag er det kjent at bare omtrent fem prosent av alle tilfeller tydelig går tilbake til arvelige årsaker. Ansvarlig for sykdommen skal være mutasjoner av CARD14-genet på locus 17q25.3. Arven er autosomalt dominerende. Men det er også sporadiske tilfeller. Imidlertid forårsaker denne genmutasjonen en atypisk ung form av sykdommen.

I tilfelle av dominerende overføring av dette genet, bør sykdommen ikke alltid bryte ut. Snarere har det blitt funnet at det er seks forskjellige typer pityriasis rubra pilaris:

  • den klassiske voksen typen
  • den atypiske voksen typen
  • den klassiske ungdomstypen
  • den omskrevne ungdomstypen
  • den atypiske ungdommen
  • HIV-assosiert PRP

De fleste tilfeller av pityriasis rubra pilaris er ikke arvelige. Imidlertid er den eksakte genesis av sykdommen ikke kjent. Den veldig sjeldne arvelige formen er betydelig vanskeligere å behandle enn de andre formene. Den klassiske voksne typen antas å være assosiert med hudkreft.

Forekomsten av hudkreft er imidlertid også ukjent når denne typen oppstår. Noe forskning indikerer en abnormitet i behandlingen av A-vitamin som årsak til pityriasis rubra pilaris. Men til og med en falsk reaksjon fra immunforsvaret blir vurdert.

Symptomer, klager og tegn

Pityriasis rubra pilaris er preget av knallrøde, spisse knuter på bagasjerommet, hode og lemmer. Det er også skjellende erytem på huden. Knutene begynner vanligvis på hårsekkene. Det er normal hud mellom knutene, noe som får hudirritasjonen til å virke ujevn. Den berørte huden føles ru og gir en følelse av å gni. På huden viser også en økt dannelse av hornhinnen.

På håndflatene, i tillegg til økt hornhinnedannelse, er det også splittformede rifter i huden (rhagades). Stadig er det en moderat kløe. I den akutte fasen kan det føre til en generell rødhet i huden. På ingen tid forekommer imidlertid generelle symptomer som feber eller tretthet. Forløpet av sykdommen avhenger imidlertid av den eksisterende typen. I den vanligste klassiske voksentypen begynner sykdommen ikke før i voksen alder.

Symptomene løser seg etter noen år og forekommer bare unntaksvis etter en viss tid igjen. I den atypiske voksentypen vises symptomene også i voksen alder. Men de kan vare tjue år eller mer før de forsvinner. I den klassiske ungdomstypen vises symptomene i ungdomsårene og forsvinner vanligvis i løpet av et år. Igjen kan de dukke opp senere.

I den omskrevne ungdomstypen er det allerede isolerte symptomer på håndflatene, albuene, knærne og fotsålene som forsvinner igjen i puberteten. Den atypiske ungdomstypen av sykdommen er genetisk bestemt. Det starter før fødselen og varer på ubestemt tid. HIV-assosiert PRP er vanskelig å behandle.

Diagnose og sykdomsforløp

Pityriasis rubra pilaris ligner på psoriasis og kan vanligvis bare diagnostiseres ved en hudbiopsi. Indikasjoner om en PRP oppstår allerede hvis en behandling av den påståtte psoriasis ikke fører til suksess.

komplikasjoner

Når det gjelder pityriasis rubra pilaris, lider de som rammes først og fremst av forskjellige hudplager. Disse har veldig negativ innvirkning på estetikken til pasienten og kan redusere dette betydelig. I mange tilfeller lider pasienter også av mindreverdighetskomplekser eller betydelig redusert selvtillit. Mobbing og erting kan også oppstå og ha en negativ innvirkning på psyken til den som blir rammet.

På grunn av pityriasis rubra pilaris, lider ofte mennesker også av en sterk kløe i huden og fortsetter å ha feber. Likeledes kommer det til tretthet og tretthet av pasienten. Selve symptomene kan forsvinne på egen hånd. Spesielt i puberteten høres klagene av.

En kausal behandling av pityriasis rubra pilaris er dessverre ikke mulig. Ved hjelp av kremer og salver kan imidlertid symptomene på sykdommen lindres betydelig. Som regel forekommer ingen spesielle komplikasjoner. Selv en lysbehandling er mulig og fører til et positivt forløp av sykdommen. Levealderen til den som blir rammet påvirkes ikke av sykdommen.

Terapi og behandling

Pityriasis rubra pilaris kan ikke kureres ved en behandling. De fleste symptomene forsvinner imidlertid av seg selv. Aktuelle kremer og salver som inneholder urea og melkesyre hjelper imidlertid med hudirritasjon. Dette holder huden fuktig. Når man tok vitamin A oralt, ble det observert noen signifikante forbedringer i symptomene.

I tillegg kan medisiner brukes som bremser veksten av hudceller. Retinoidene acitretin eller isotretinoin har bevist sin verdi. De administreres oralt. Selv en UV-lysbehandling med en ekstra medisinbehandling lover gode resultater.

Outlook & Prognose

Det videre forløpet av pityriasis rubra pilaris er vanligvis svært avhengig av når sykdommen oppdages og hvor sterk den er hos den berørte personen. Av den grunn bør personen det gjelder så tidlig som mulig å oppsøke lege og også iverksette behandling, slik at det ikke kommer til andre klager eller komplikasjoner.

En selvhelbredelse i Pityriasis rubra pilaris oppstår vanligvis ikke, slik at en lege alltid er nødvendig. Hvis sykdommen ikke behandles i det hele tatt, forbedrer den ikke, og symptomene kan spre seg til andre deler av kroppen, noe som reduserer livskvaliteten betydelig for de berørte.

Behandlingen av pityriasis rubra pilaris ved hjelp av medisiner og forskjellige kremer eller salver lindrer og begrenser symptomene betydelig. Imidlertid er ikke alltid en fullstendig kur mulig, så pasienter lider gjentatte ganger av sykdommen. Generelt sett kan et sunt kosthold, spesielt, ha en positiv effekt på det fremtidige forløpet av sykdommen, og i noen tilfeller forhindre at den gjentar seg. Levealderen til den som blir rammet reduseres ikke av denne sykdommen.

forebygging

Siden årsakene til en pityriasis rubra pilaris ikke er kjent, kan dessverre ingen anbefalinger bli gitt for å forhindre dem. Uansett bør hud også screenes for potensiell hudkreftrisiko etter begynnelsen av PRP.

ettervern

Berørte personer i tilfelle av pityriasis rubra pilaris har i de fleste tilfeller bare få og ingen spesielle tiltak for direkte oppfølging tilgjengelig. Pasienter bør konsultere lege tidlig slik at sykdommen ikke fører til komplikasjoner eller andre klager. Jo tidligere en lege blir kontaktet, jo bedre er vanligvis det videre sykdomsforløpet.

Av denne grunn bør pasienter ideelt sett kontakte lege med de aller første symptomene og tegnene på tilstanden. Symptomene forsvinner i noen tilfeller av seg selv, slik at ingen spesiell ettervern er nødvendig eller mulig. I noen tilfeller kan en lettbehandling imidlertid lindre symptomene og øke livskvaliteten til personen som blir rammet igjen.

Det kan også tas forskjellige medisiner som lindrer symptomene. Pasienter bør alltid ta hensyn til riktig dosering og også til et regelmessig inntak av medisinen. Ved spørsmål eller uklarheter, må du alltid kontakte lege først. Pityriasis rubra pilaris reduserer i de fleste tilfeller ikke forventet levealder for den som blir rammet, og kan kureres relativt godt igjen.

Du kan gjøre det selv

Det er flere sjeldne hudsykdommer under betegnelsen Pityriasis rubra pilaris oppsummert, men i seg selv er ufarlige. Likevel lider de berørte ofte veldig mye av dem. Dette skyldes hovedsakelig pustler, som også forekommer i synlige deler av kroppen og noen ganger vansirer pasienten alvorlig. Unge pasienter kan bli mobbet eller ertet, men selv eldre pasienter med pityriasis rubra pilaris kan miste selvtilliten.

Derfor anbefales en psyko- eller atferdsterapi som tilleggsbehandling. Mange syntes også gruppeterapier var nyttige fordi de hjalp dem med å bedre forstå og vurdere reaksjonene fra sine medmennesker. I utgangspunktet bør pasienter som lider av pityriasis rubra pilaris regelmessig ta vare på huden sin med de foreskrevne salver. Oljebad, kremer som inneholder urea og / eller melkesyre samt milde skrellinger kan forbedre hudens utseende og redusere kløe. Noen pasienter har også hatt gode erfaringer med UV-lysbehandlinger.

Et sunt kosthold er alltid nyttig for hudsykdommer. Rett fett og sukker ferdige produkter og hurtigmat er ofte forbundet med hudlesjoner. Derfor er det verdt å ta vitaminrike, ferske matvarer, fordi de støtter helingsprosessen. Siden kroppen også avgiftes gjennom huden, anbefales det å unngå giftstoffer som nikotin og alkohol.


Interessante Artikler

B-lymfocytter

B-lymfocytter

B-lymfocytter (B-celler) er blant de hvite blodcellene (leukocytter) og kan være de eneste cellene som også produserer antistoffer. Aktivering av fremmede antigener skiller dem ut i minneceller eller plasmaceller. Hva er B-lymfocytter? B-lymfocytter tilordnes den hvite blodcellegruppen. Deres viktigste oppgave er dannelse av antistoffer.

liposarcoma

liposarcoma

En liposarkom er en ondartet svulst i bløtvevet. Han har fine vevsegenskaper av fettcelleforløpere og fettceller. Hva er en liposarkom? Diagnosen liposarkom utføres ved hjelp av bildeteknikker som datatomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRI) samt angiografi eller scintigrafi. © Lumina-bilder - stock.ado

atelosteogenesis

atelosteogenesis

Atelosteogenesis er en sjelden, uhelbredelig misdannelse av skjelettet forårsaket av en genetisk defekt. Berørte mennesker dør vanligvis de første dagene etter fødselen; Hvis kurset er gunstig, er det mange fysiske avvik. Hva er en atelosteogenese? Atelosteogenese oppstår når en mutasjon forekommer på et av de to kandidatgenene. En sli

Blodsukkernivået

Blodsukkernivået

Sukker i form av glukose spiller en sentral rolle i organismen når det gjelder tilførsel av energi. Ved å regulere blodsukkeret (blodsukkerverdiene) via spesielle mekanismer, forblir dette i et sunt normalt område. Hva er blodsukkernivået? En blodsukkerundersøkelse hjelper legen til å diagnostisere flere sykdommer ytterligere. Bak d

Voiding (vannlating)

Voiding (vannlating)

Mengden væske som vi drikker daglig må skilles ut gjennom urinveiene. Utslippet fra kroppen skjer via blæretømming - micturition. Hva er micturition? Skjematisk fremstilling av blærens anatomi og struktur. Klikk for å forstørre. Begrepet micturition står i den medisinske sjargongen for tømming av blæren. Kontroll

Sukker i urinen (glukosuri)

Sukker i urinen (glukosuri)

Sukker i urinen (glukosuri) er nært relatert til økt blodsukkernivå. Avhengig av årsaken, er forskjellige effektive behandlingsformer forskjellige. Hva er glukosuri? Sukker i urinen (også referert til som urinsukker, urinsukker eller glukosuri) snakker medisinsk, hvis i urinen en økt mengde glukose er inkludert. Sukk