Kortikobasal degenerasjon

De Kortikobasal degenerasjon representerer en sykdom som regnes blant de såkalte tauopatiene. Sykdommen blir noen ganger referert til av forkortelsen CBD. I løpet av kortikobasal degenerering blir komponenter av tau-proteinet avsatt i den menneskelige hjerne. Som et resultat svekkes hjernens funksjon stadig mer over tid. I utgangspunktet er kortikobasal degenerasjon et såkalt atypisk Parkinson-syndrom.

Hva er kortikobasal degenerasjon?

Avbildning viser atrofi i området til hjernebarken. Såkalte ballong nerveceller forekommer også. Akkumuleringene av tau-proteinene kan bestemmes med passende vevsundersøkelser.
© andrey_orlov - lager.adobe.com

I prinsippet er det enkelt å blande sammen Kortikobasal degenerasjon og Parkinson. Faktisk er kortikobasal degenerasjon en form for det atypiske Parkinsons syndrom. Disse sykdommene forveksles ofte med Parkinson.

I tillegg, med hensyn til frekvensen av atypiske Parkinsons syndromer, rangerer kortikobasal degenerasjon på tredjeplass etter multippel systematrofi og progressiv supranukleær parese. Kortikobasal degenerasjon utvikler seg vanligvis over lang tid.

Det fører til kontinuerlig økende skade på hjernen og dens funksjon. Av denne grunn er kortikobasal degenerasjon en såkalt nevrodegenerativ sykdom. Tau-proteinet akkumuleres i hjernen, som også er kjent som tauopati i medisinske termer.

De sentrale symptomene er like eller tilsvarer symptomene på Parkinson. I tillegg forverres de berørte menneskers kognitive evner. I utgangspunktet er kortikobasal degenerasjon en relativt sjelden sykdom. I henhold til den nåværende kunnskapstilstanden, er frekvensen 1: 100 000.

Når det gjelder de karakteristiske symptomene, er det sterke likheter med Parkinson. Noen symptomer på kortikobasal degenerasjon indikerer imidlertid også en demenssykdom. Årsakene til kortikobasal degenerasjon er imidlertid forskjellig fra Parkinsons sykdom, og det er derfor det er klassifisert som et atypisk Parkinsons syndrom.

fører til

I utgangspunktet er kortikobasal degenerasjon en relativt sjelden sykdom. I følge medisinsk forskning ligger årsaken til sykdomsutviklingen i et spesielt gen som er ansvarlig for koding av det såkalte tau-proteinet. Navnet på dette genet er MAPT.

Som en del av kortikobasal degenerasjon akkumuleres tau-protein i hjernen til personen det gjelder. Proteinet blir primært avsatt i området til den såkalte frontalloben. I løpet av sykdommen forårsaker disse avleiringer i hjernen symptomer som er spesielt relatert til døden av såkalte glialceller og nevroner.

Symptomer, plager og tegn

Kortikobasal degenerasjon er assosiert med visse symptomer og klager hos den syke pasienten. For eksempel er det en apraksi som primært er relatert til hjernebarken. Den kognitive ytelsen til den berørte personen synker også over tid.

Til syvende og sist lider de berørte det som kalles subkortikal demens. Kortikobasal degenerasjon fører til en økning i muskelrefleksene, og myoklonus er også mulig. De typiske symptomene på sykdommen inkluderer også det faktum at pasienter oppfatter lemmene sine som fremmed og ikke som en del av kroppen. Det engelske navnet på dette fenomenet er 'alien limb'.

I tillegg er det forskjellige motoriske lidelser som også forekommer i Parkinson. Disse klagene er ofte bare ensidige i begynnelsen, for eksempel hypokinesis eller strenghet. I noen få tilfeller forekommer også en såkalt hviletremor. I tillegg er dystonier mulig som en del av kortikobasal degenerasjon, som først og fremst påvirker nakken eller lemmene.

Noen pasienter opplever betydelig ganglidelse. I tillegg har noen mennesker fakultative symptomer. Disse inkluderer for eksempel bevegelsesforstyrrelser i øynene. Angst og depresjon oppstår spesielt når demens utvikler seg.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen corticobasal degenerasjon er basert på en fast prosedyre. Hvis en person viser symptomer som er typiske for tilstanden, blir det rådført med lege. Han eller hun vil diskutere de eksisterende klagene med pasienten. I løpet av kliniske undersøkelser blir mistanken om kortikobasal degenerasjon sterkere og sterkere inntil en pålitelig diagnose endelig stilles.

For eksempel er histologiske laboratorietester av hjernen nødvendige. Avbildning viser atrofi i området til hjernebarken. Såkalte ballong nerveceller forekommer også. Akkumuleringene av tau-proteinene kan bestemmes med passende vevsundersøkelser.

komplikasjoner

Kortikobasal degenerasjon er en av de sjeldne sykdommene som påvirker hjernens funksjon veldig raskt og alvorlig. Årsaken til dette er en økning i komponentene i tau-proteinet i hjernen. Dette proteinet blir hovedsakelig avsatt i området av frontalben.

Som et resultat av avsetningene i hjernen blir forskjellige nevroner og celler i sentralnervesystemet øde hos berørte pasienter. Forløpet ligner på Parkinsons sykdom. Komplikasjonene forårsaket av de nevrodegenerative symptomene er alvorlige. Alle personens kognitive evner forverres etter hvert som symptomet utvikler seg. Generelle motoriske lidelser, spesielt løping, bevegelsesforstyrrelser i øynene og talevansker forekommer.

Dette blir fulgt av en rask økning i muskelreflekser og muskel rykninger. På kort tid blir tegn på subkortisk demens merkbare. På grunn av den alvorlige fysiske og mentale degenerasjonen, reagerer de berørte med depresjon og angst. I tillegg har pasienten følelsen av å se på sine egne lemmer som fremmed.

Kortikobasal degenerasjon kan bare oppdages ved kliniske prosedyrer og avbildningsmetoder. Så langt er det ingen terapi mot symptomet. Det er begrenset til å lindre lidelsene til de berørte og opprettholde kognitive og mentale evner så langt det lar seg gjøre. Imidlertid gir syke pasienter seg vanligvis under symptomene i løpet av få år.

Når bør du gå til legen?

Hvis du merker kramper og nummenhet i musklene, kan årsaken være kortikobal degenerasjon. Det anbefales å avtale med familielegen hvis symptomene øker og / eller vedvarer over lengre tid. Hvis den karakteristiske fremmede følelsen utvikler seg i musklene, er medisinsk råd nødvendig. Tegn på strenghet eller hypokinesis krever også rask avklaring av familiens lege. Personer som har fått påvist kortikobal degenerasjon, bør oppsøke lege regelmessig. De enkelte symptomene må behandles av forskjellige spesialister.

Avhengig av symptomkomplekset kan dette være nevrologer, ortopeder og fysioterapeuter, for eksempel. På grunn av alvorlighetsgraden av sykdommen og forventet negativ prognose, bør en psykolog også konsulteres. Selv med et positivt resultat er regelmessige besøk hos legen nødvendig, siden nye symptomer kan utvikle seg igjen og igjen. I tillegg har funksjonaliteten til hjernen en tendens til å avta, og det er grunnen til at en nevrolog må utføre passende hjerneundersøkelser regelmessig. Eksternt er en kortikobal degenerasjon i utgangspunktet ikke synlig. Når den genetiske sykdommen utvikler seg, kan dårlig holdning og motoriske lidelser oppstå, noe som må avklares av en lege.

Behandling og terapi

Så langt er det ingen terapeutiske tiltak som er i stand til å stoppe progresjonen av kortikobasal degenerasjon. Vanligvis dør de fleste pasienter omtrent ett til åtte år etter at sykdommen er diagnostisert. Det er ingen kjente måter å helbrede på.

I noen tilfeller forbedrer medikamentet levodopa symptomer som ligner på Parkinson. I utgangspunktet forløper kortikobasal degenerasjon på en slik måte at de berørte pasienter lider av stadig mer alvorlige forstyrrelser i bevegelsesevnen. Dette fører også til akinesi. Mange mennesker som lider av kortikobasal degenerasjon dør til slutt av betennelse i lungene forårsaket av mangel på trening.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for å roe ned og styrke nerver

Outlook og prognose

Prognosen for sakte, men ubønnhørlig fremgang med kortikobasal degenerasjon er dårlig. Symptomene på kortikobasal degenerasjon ligner på symptomene på Parkinsons syndrom. Etter hvert som de skrider frem vil de imidlertid bli oppfattet som atypiske Parkinsons symptomer. De kognitive evnene til de berørte synker også i økende grad. Bevegelsene dine sakte gradvis.

Kortikobasal degenerasjon er genetisk forårsaket. Det forekommer veldig sjelden. Legepersonellet behandler det som et atypisk Parkinsons syndrom. Så langt er det imidlertid ingen effektive og uavhengige terapeutiske tilnærminger for å lindre symptomene på den sjelden forekommende kortikobasale degenerasjonen. Sykdommen utvikler seg uten at noe medikament bremser eller stopper det.

Et karakteristisk trekk for å skille kortikobasal degenerasjon fra Parkinsons sykdom er at de berørte oppfatter sine egne ekstremiteter som ikke tilhører dem. Den økende demens og mangfoldet av symptomer som forekommer i økende grad forverrer prognosen.

Det er ikke noe behandlingsalternativ for kortikobasal degenerasjon. I beste fall kan noen mennesker med Parkinsons symptomer forbedres noe ved medikamentell terapi. Imidlertid er medisinene som er gitt ofte dårlige i denne atypiske Parkinsons sykdom.

De økende bevegelsesforstyrrelsene som oppstår gjør pasientene mindre og mindre mobile. Som et resultat av økende immobilitet, dør mange mennesker av lungebetennelse mellom ett og ti år etter diagnosen.

forebygging

I henhold til gjeldende medisinsk kunnskap, kan ikke kortikobasal degenerasjon forhindres. Fordi utviklingen av sykdommen er relatert til en genetisk komponent som den berørte personen ikke har noen innflytelse over.

ettervern

I de fleste tilfeller har pasienten bare noen få oppfølgingstiltak tilgjengelig for denne sykdommen. Først og fremst bør en rask og tidlig diagnose av sykdommen stilles for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller klager. Som regel er det heller ingen uavhengig legning, slik at den som rammes alltid skal oppsøke lege hvis symptomene på sykdommen er til stede.

Jo tidligere sykdommen blir gjenkjent, jo bedre er det videre løpet. I de fleste tilfeller er pasientene avhengige av inntak av forskjellige medisiner. Legens instruksjoner må alltid følges, riktig dosering og regelmessig inntak må også overholdes.

Hvis du har spørsmål, eller hvis du har noen bivirkninger, bør du først kontakte lege. Videre skal de berørte beskytte lungene spesielt godt, siden denne sykdommen ofte kan føre til betennelse. I de fleste tilfeller er forventet levealder for personen som er rammet sterkt begrenset på grunn av sykdommen. Det er ikke uvanlig at kjærlige og sensitive samtaler med egen familie er veldig viktige for å forhindre depresjon og andre psykologiske plager.

Du kan gjøre det selv

Selvhjelpsmuligheter er relativt begrenset hos personer med kortikobasal degenerasjon. De berørte lider av en enorm svekkelse av livskvaliteten og klarer ikke lenger å takle hverdagen uavhengig. Spesielt betyr den raske nedgangen i kognitiv ytelse og forstyrrelsene i motorområdet at pasienter med kortikobasal degenerasjon er avhengig av hjelp fra andre mennesker med hensyn til pleie og støtte.

På grunn av vanskeligheter med å gå, blir pasienter vanligvis tvunget til å bruke rullestol. For å forbedre livskvaliteten tilpasser de berørte hjemmet sitt til bruk av rullestol og redesign anlegget. Som et resultat beholder de berørte noe av sin uavhengighet. I tillegg utfører pasientene fysioterapi med en fysioterapeut og forbedrer dermed deres motoriske ferdigheter og kondisjon. Idrettsaktiviteter har vanligvis en positiv effekt på den psykologiske og emosjonelle tilstanden. Imidlertid må disse koordineres med lege og heller ikke være i stand til å stoppe progresjonen til kortikobasal degenerasjon fullstendig.

Den kortikobasale degenerasjonen er fremdeles ikke kurerbar, slik at noen av pasientene lider av angstanfall og depresjon, som også er forårsaket av alvorlige fysiske forandringer.