Pyoderma gangrenosum

De Pyoderma gangrenosum er preget av dannelse av magesår på huden og dannelse av hudnekrose. Vanligvis er det ikke en forstyrrelse i seg selv, men snarere et symptom på en annen underliggende lidelse. I alvorlige tilfeller dør hele deler av hudvevet.

Hva er pyoderma gangrenosum?

EN Pyoderma gangrenosum er preget av sårdannelse og død av hele hudområder. Magesåret kalles et magesår og hudens omfattende død kalles koldbrann. Pyoderma gangrenosum er ikke en infeksjon, men en autoimmun sykdom der huden blir angrepet av sitt eget immunsystem. De hvite blodcellene aktiveres.

Bare immunosuppressants som glukokortikoider, cyclosporine A eller dapsone kan svekke immunforsvaret tilstrekkelig og bidra til remisjon av symptomene. Pyoderma gangrenosum forekommer ofte som en del av en annen underliggende sykdom som ulcerøs kolitt, Krohns sykdom, revmatoid artritt, vaskulitt, kronisk hepatitt eller til og med leukemi.

Imidlertid kan det også utvikle seg fra det kirurgiske såret etter hudskader eller operasjoner. Den nøyaktige mekanismen for dens dannelse er ennå ikke kjent. Magesår utvikler seg vanligvis veldig sakte. Imidlertid er det også tilfeller som kommer med massive utbrudd.

fører til

Pyoderma gangrenosum er en autoimmun sykdom, hvis årsak ennå ikke er fullstendig forstått. Det blir også ofte sett på som en komplikasjon av en eksisterende autoimmun sykdom. Dette vises også av assosiasjonene til pyoderma gangrenosum med andre autoimmune sykdommer.

Rundt ti prosent av alle pasienter med pyoderma gangrenosum lider av ulcerøs kolitt eller Krohns sykdom. Opptil 50 prosent av alle tilfeller er assosiert med revmatoid artritt, vaskulitt, kronisk leddgikt eller leukemi. Det er også mistanke om en årsakssammenheng med det metabolske syndromet. Totalt sett antas det at pyoderma gangrenosum ikke er en isolert hudsykdom, men er et uttrykk for en hudreaksjon i en generalisert systemisk sykdomsprosess på autoimmun basis.

Symptomer, plager og tegn

Pyoderma gangrenosum begynner ofte med dannelse av pustler og papler på huden, som raskt forstørres og vokser sammen. Etter hvert forfaller de senere og danner et smertefullt magesår. Det er en sentral nekrose i midten av magesåret. En blåaktig-farget misfarging vises ved grensen til den intakte huden. Ingen infeksjoner finnes i magesåret.

I de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg veldig sakte. Imidlertid er det også tilfeller med rask utvikling som noen ganger til og med krever amputasjon av det berørte lemmet. Underbenene er 80 prosent berørt. Imidlertid kan alle andre områder av huden også påvirkes av pyoderma gangrenosum.

Hvis de berørte områdene er smittet, kan man forvente alvorlige sykdomsforløp. Andre symptomer er veldig vanlige. Avhengig av den underliggende sykdommen er alvorlige fordøyelsesproblemer, revmatiske symptomer eller kroniske luftveisproblemer vanlige.

Diagnose og sykdomsforløp

For det meste er diagnosen pyoderma gangrenosum basert på de typiske kliniske trekk ved sykdommen. Vaskulitt (betennelse i blodårene) er også vanlig i de tidlige stadiene av sykdommen. Derfor er en prøveeksisjon i det syke området også nyttig på dette stadiet. Senere er det bare inflammatoriske reaksjoner som kan oppdages.

Ingen konkrete endringer kan oppdages serologisk. Noen ganger er det bevis på patologisk forhøyede konsentrasjoner av monoklonale antistoffer eller variable autoantistoffer. Som del av en differensialdiagnose må spesifikke hudsykdommer som erytem, ​​hud tuberkulose, Buruli magesår, erysipelas, leggsår eller syfilis utelukkes.

komplikasjoner

Med denne sykdommen lider pasienter av en rekke ubehagelige hudforhold. Dette fører først og fremst til hudnekrose og også til dannelse av magesår under huden. Av denne grunn er de berørte også avhengige av regelmessige undersøkelser for å unngå ulike komplikasjoner. Det videre forløpet av sykdommen avhenger veldig av den eksakte årsaken, slik at en generell prediksjon av komplikasjonene vanligvis ikke er mulig.

I verste fall kan hudlagene imidlertid dø av. Pustler og papler utvikler seg på huden selv. Magesår er vanligvis smertefullt, og huden kan få en unaturlig farge. I noen tilfeller, hvis sykdommen ikke behandles, kan det hende at det berørte lemmet må amputeres.

Sykdommen kan behandles ved hjelp av medisiner. Imidlertid er hovedfokuset på behandling av den underliggende sykdommen. Som regel er de berørte også avhengige av psykologisk behandling. Levealder påvirkes ikke negativt av vellykket behandling. Basert på behandlingen kan det imidlertid ikke utelukkes at symptomene ikke vil komme tilbake i pasientens liv.

Terapi og behandling

For behandling av pyoderma gangrenosum brukes ikke-klebende sårforbindinger og sårforbindinger, som fremmer dannelsen av granulasjonsvev. Videre akselereres sårheling ved regelmessig skraping (curettage) på de berørte områdene. Imidlertid er kirurgisk fjerning av nekrose kontraindisert fordi det kan forstørre lesjonene.

Denne effekten er også kjent som det pathergy fenomenet. Totalt sett oppnås gode resultater med systemisk bruk av immunsuppressiva. De viktigste immunsuppressantene som brukes er høydose glukokortikoider i kombinasjon med cytostatika som azathioprin eller cyclofosfamid. Terapi med glukokortikoider alene fører ofte til et tilbakefall etter seponering. Derfor oppstår bedre resultater når forskjellige prosesser som fører til immunsuppresjon kombineres.

Bakteriell kolonisering av sårene kan forhindres ved grønsaker med Rivanol og, for milde former, bad med bordsalt og klorheksidin. Pasientens bevegelse bør ikke begrenses under behandlingen, da regelmessige turer oppfordrer til lymfestrømning. Dette betyr at eventuelle hevelser som oppstår kan reduseres. En ledsagende smertebehandling blir gitt av administrering av smertestillende midler.

Psykologisk behandling er en viktig komponent i terapien. Spesielt ved ekstreme sykdommer som pyoderma gangrenosum kan det også forventes psykologiske bivirkninger. Metoder som autogen trening, progressiv muskelavslapping eller individuell dyp avslapning bidrar til å redusere stress. Psykoterapeutisk behandling anbefales også.

Du finner medisinene dine her

forebygging

Siden den eksakte årsaken til pyoderma gangrenosum ikke er kjent, er det ingen spesifikke anbefalinger for å forhindre det. Eksisterende autoimmune sykdommer gjør sykdommen mer sannsynlig å oppleve symptomer. Fortsatt behandling av den underliggende tilstanden kan også redusere risikoen for pyoderma gangrenosum.

Generelle anbefalinger for en sunn livsstil med et balansert kosthold, mye trening og å unngå alkohol og sigaretter er alltid bra for kroppens velvære. I enkelttilfeller kan de også bidra til å redusere risikoen for pyoderma gangrenosum.

ettervern

I de fleste tilfeller har pasienter av pyoderma gangrenosum bare noen få tiltak og alternativer for direkte oppfølging. Av denne grunn bør en lege konsulteres på et tidlig tidspunkt for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller klager fra denne sykdommen. Selvhelbredelse kan ikke forekomme, så en lege bør kontaktes ved de første tegn eller symptomer.

Mange av de berørte er avhengige av å ta forskjellige medisiner. Det er alltid viktig å sikre at den tas regelmessig og at doseringen er riktig for å motvirke symptomene riktig og permanent. Videre bør de berørte også bruke kompresjonsstrømper for å helbrede pyoderma gangrenosum fullstendig. Hvis du har spørsmål, eller hvis du har noen bivirkninger, bør du alltid oppsøke lege først.

Mange av de berørte er også avhengige av psykologisk hjelp under behandlingen, hvor støtte fra egen familie kan ha en veldig positiv effekt på det videre sykdomsforløpet. Det videre forløpet med pyoderma gangrenosum er imidlertid sterkt avhengig av diagnosetidspunktet og også av alvorlighetsgraden av sykdommen, slik at en generell prediksjon ikke er mulig.