Oligohydramnios-sekvens

De Oligohydramnios-sekvens beskriver virkningene av utilstrekkelig fostervannproduksjon. Dette er alvorlige misdannelser som utvikles under embryogenese på grunn av små mengder fostervann. Sykdommen er dødelig.

Hva er en oligohydramnios-sekvens?

Potter-syndromet eller oligohydramnios-sekvensen kan allerede diagnostiseres prenatalt som del av en prenatal ultralydundersøkelse. Fra den 17. uken av svangerskapet kan et Potter-syndrom sees tydelig.
© Shanvood - lager.adobe.com

De Oligohydramnios-sekvens beskriver virkningene av utilstrekkelig fostervannproduksjon under graviditet. Embryoet kan ikke utvikle seg normalt på grunn av den begrensede plassen på grunn av den lille mengden fostervann. Alvorlige misdannelser i indre og ytre organer forekommer. Først ble syndromet beskrevet av den amerikanske patologen Edith Potter med bilateralt fravær av nyrene (bilateral renal agenese). Derfor kalles det også Potter-syndrom utpekt.

Potter utførte rundt 5000 obduksjoner på 3 kvinnelige og 17 mannlige embryoer eller nyfødte. Siden misdannelsene ikke er begrenset til fraværet av nyrene, brukes uttrykket oligohydramnios-sekvens. Mangelen av fostervann under graviditet er også kjent som oligohydramnios. Per definisjon er dette tilfelle når mengden fostervann faller under 200 til 500 ml.

Fostervannsindeksen er mindre enn 5,1 cm, eller fostervannsavsetningene er mindre enn 2 cm mellom morkaken (morkaken), livmorveggen og fosteret. Oligohydramnia forekommer i opptil fire prosent av svangerskap og kan ha flere årsaker. Bare sjelden utvikler en oligohydramnios-sekvens seg fra dette.

fører til

Årsaken til en oligohydramnios-sekvens er mangelen på fostervann. Den vanligste årsaken til for tidlig ruptur av blæren er tap av fostervann. Dette er imidlertid ikke årsaken til en oligohydramnios-sekvens fordi fostervannstapet oppstår kort tid før fødselen. Oligohydramnios-sekvensen kan bare utvikle seg i nærvær av langvarige oligohydramnios. Dette er hovedsakelig forårsaket av redusert urinproduksjon av embryoet.

Videre kan alvorlig veksthemming av babyen føre til dette. Funksjonsforstyrrelser i morkaken på grunn av høyt blodtrykk eller nikotinforbruk forårsaker også noen ganger oligohydramnios. Andre årsaker kan være obstruktiv sykdom i urinveiene eller kromosomavvik. Som et resultat av den utilstrekkelige mengden fostervann er det mangel på plass for embryoet, siden det bare kan utvikle seg innen fostervannet.

Disse begrensede romforholdene fører til uvanlige vekstforhold for fosteret. Alle misdannelser skyldes det. I noen tilfeller kan imidlertid eksisterende misdannelser i nyrene eller urinveiene begrense urinproduksjon og urinutskillelse. Dette resulterer i redusert fostervannproduksjon, noe som igjen hindrer utviklingen av resten av organene.

Totalt sett er det derfor ikke helt klart om det kliniske bildet av oligohydramniosekvensen også kan bestemmes genetisk eller egentlig bare er basert på vekstforstyrrelser på grunn av oligohydramnios. Det kan også være flere årsaker.

Symptomer, plager og tegn

Oligohydramnios-sekvensen er preget av alvorlig intern og ekstern dysplasi. Det viktigste symptomet er misdannelsen i kjønnsorganene. De to nyrene er spesielt rammet. De er enten helt fraværende (renal agenese), eller de er sterkt underutviklet. I tillegg er det hypoplasi (underaktiv) av lungene. I tillegg til klubben føtter, kan andre misdannelser i ekstremiteter eller ryggraden oppstå.

Misdannelsene i ansiktet, kjent som Potter-ansikter, er spesielt merkbare. Disse dysmorfismene ligner Downs syndrom. Auriklene er spesielt formet for lave og flate ører. Bruskstoffet i auriklene mangler. Et annet symptom er en medial epicanthus. Dette er en dobbel krøll som ligner på den mongolske bretten på den indre kanten av øyet.

I tillegg er øyelindringen relativt stor, som omtales som hypertelorisme. Tross alt er underkjeven underutviklet. Det ser derfor ut til å være forkortet. Prognosen for sykdommen er veldig dårlig. På grunn av renal agenese alene, oppstår døden enten før barnet blir født eller kort tid etter.

Diagnose og sykdomsforløp

Potter-syndromet eller oligohydramnios-sekvensen kan allerede diagnostiseres prenatalt som del av en prenatal ultralydundersøkelse. Fra den 17. uken av svangerskapet kan et Potter-syndrom sees tydelig. Det kan bestemmes av den betydelige veksthemming og den uvanlige tvangsholdningen på grunn av mangel på plass på grunn av mangel på fostervann.

komplikasjoner

På grunn av oligohydramnios-sekvensen lider barna av svært alvorlige misdannelser og misdannelser. I alvorlige tilfeller kan barna fødes døde eller dø kort tid etter fødselen. Som regel lider foreldrene og slektningene til barnet også av alvorlige psykologiske plager og også av depresjon.

Videre kan nyrene være helt fraværende hos pasienten, slik at barnet er direkte avhengig av dialyse. Downs syndrom kan også oppstå og redusere livskvaliteten til personen som blir rammet betydelig. Underkjeven er forkortet, og det er også hørselsproblemer og synshemming. I de fleste tilfeller dør imidlertid barnet like etter fødselen som et resultat av oligohydramnios-sekvensen.

Behandling av oligohydramnios-sekvensen etter fødselen er dessverre ikke mulig. Imidlertid kan klagen diagnostiseres relativt tidlig, slik at tidlig behandling av denne sykdommen er mulig. Mangel på fostervannet kan kompenseres, slik at misdannelsene kan unngås. Oligohydramnios-sekvensen utgjør ikke en helserisiko for moren, og det er ingen reduksjon i forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

De vidtrekkende konsekvensene av mangel på fostervann er dramatiske for det utviklende barnet. Det er mange misdannelser, som et resultat av at barnet dør. De mulige årsakene til en oligohydramnios-sekvens er ikke avklart, og flere årsaksårsaker er åpenbare.

Det er sant at en oligohydramnios-sekvens kan diagnostiseres prenatalt og som del av en rutinemessig ultralydundersøkelse. Tilstedeværelsen av en oligohydramnios-sekvens kan imidlertid bare gjenkjennes etter den 17. uken av svangerskapet. Men da er det for sent å avslutte graviditeten. Imidlertid, hvis gynekologen oppdager fostervannsmangel i god tid, kan det kompenseres for. I dette tilfellet er det sannsynlig at barnet blir født friskt eller med bare mindre følgeskader.

Hvis det er en uttalt oligohydramnios-sekvens, dør det ufødte barnet ofte før fødselen. Noen ganger dør den ikke før kort tid etter. På grunn av mangelen på plass i fostervannssekken ble det berørte barnet så hardt skadet at det ikke ville være i stand til å overleve selv med den beste medisinsk hjelp. I noen tilfeller blir barna født i live, men med alvorlig nyreskade. Du er umiddelbart i dialyse. Slike barn lærer at besøk hos legen er en del av deres korte liv.

Terapi og behandling

Dessverre er terapi ikke lenger mulig hvis det er en uttalt oligohydramnios-sekvens. Prognosen er 100 prosent dødelig. Hvis babyen ikke er født død, vil den dø i løpet av kort tid på grunn av misdannelser i nyrer og lunger. Imidlertid kan den utløsende årsaken til oligohydramnios-sekvensen (oligohydramnios) behandles under graviditet. Som allerede nevnt er oligohydramnios preget av en redusert mengde fostervann.

Bevis for dette kan finnes i en uvanlig liten livmor og redusert bevegelse av barn. Dette indikerer allerede trange plassforhold. Noen ganger er det nok for den gravide å drikke nok til å bringe mengden fostervann tilbake til det normale. Dette er tilfelle når bare midlertidige årsaker har ført til en reduksjon i fostervann. Hvis mengden fostervann ikke kan balanseres ved å drikke, kan barnet imidlertid forvente uønsket utvikling.

I dette tilfellet er det også muligheten til å kompensere for mengden fostervann gjennom en fostervannsinfusjon. En fostervannsinfusjon er en fostervannspåfyll fra utsiden. Ved hjelp av et kateter eller en nål fylles fostervannområdet med en glukosesaltoppløsning. Dette tiltaket foregår under ultralydkontroll. Imidlertid, hvis barnet er i en dårlig allmenntilstand, er metoden du velger å levere barnet for tidlig. Imidlertid bør induksjon av lungemodning påbegynnes på forhånd.

Outlook og prognose

Hvis det ikke produseres tilstrekkelig fostervann under graviditet, kan det være en dødsdom for embryoet. For lite fostervann gjør at det ufødte barnet ikke kan utvikle seg ordentlig. Det vil lide av alvorlige misdannelser på grunn av oligohydramnios-sekvensen eller dø ved fødsel.

Åpenbart oppstår oligohydramnios-sekvensen multifaktoriell. De fleste barn med de resulterende deformiteter og følgeskader dør ved fødselen eller kort tid senere. De som overlever lenger, er hardt skadet og deformert i mange organsystemer og lemmer. Blant annet mangler nyrene. Det alene hindrer mange av barna i å overleve. De overlevende er avhengige av dialyse.De har også de mest alvorlige deformiteter.

I dag kan imidlertid fødselsundersøkelser avgjøre om det er nok fostervann eller ikke. Hvis det oppdages en mangel, kan mengden fostervann økes. På denne måten kan man unngå den alvorlige følgeskaden forårsaket av oligohydramnios-sekvensen. Imidlertid er det problematisk at denne undersøkelsen først gir mening etter den 17. uken av svangerskapet fordi legene ikke kan bestemme mangelen på fostervann på forhånd. Da vil det være for sent for en abort.

Imidlertid, hvis mangelen av fostervann blir gjenkjent på dette tidspunktet, kan de fleste barn bli født sunne og med en god prognose. Noen viser svake deformiteter.

forebygging

For å forhindre en oligohydramnios-sekvens, må det sikres en tilstrekkelig mengde fostervann under graviditeten. Hvis det er tegn på oligohydramnios, bør passende tiltak treffes for å fylle fostervannet umiddelbart.

Du kan gjøre det selv

Siden oligohydramnios-sekvensen er en dødelig sykdom, er det svært få tiltak for selvhjelp. For å forhindre en oligohydramnios-sekvens, må det alltid sikres en tilstrekkelig høy mengde fostervann under graviditet. Noen ganger er det nok for den gravide å kompensere for økt væsketap gjennom drikking.

Hvis en oligohydramnios-sekvens allerede er diagnostisert, er forventet levealder for det ufødte barnet allerede veldig lavt på grunn av mulig skade på lungene og nyrene. Siden dette representerer en eksepsjonell psykologisk situasjon for foreldre og pårørende, er det viktig å tilby tilstrekkelig støtte. Som en person berørt kan det hjelpe å åpne opp for slike støttetilbud, som ofte tilbys av sykehus og psykologtjenester. Ditt eget sosiale miljø skal ikke overses i en slik situasjon. Et intakt sosialt miljø kan bidra til å takle stresset av en oligohydramnios-sekvens og dens konsekvenser.

De første tegnene på depresjon bør tas på alvor og responderes. Alternative behandlingsformer og avslappingsmetoder som yoga og meditasjon kan hjelpe deg å få nytt mot til å møte livet selv i den vanskelige sykdomsperioden hos ditt eget barn eller det du elsker.