lysosomer er organeller i cellene til levende ting med utviklede cellekjerner (eukaryoter). Lysosomene er vesikler i en celle som er omgitt av en membran og inneholder fordøyelsesenzymer. Oppgaven til lysosomene som holdes i et surt miljø er å bryte ned endogene og eksogene stoffer og om nødvendig å sette i gang cellulær ødeleggelse (apoptose).
Hva er et lysosom?
Lysosomer er vesikler, dvs. små celleinneslutninger i eukaryote celler, som er omgitt av en membran og inneholder forskjellige intracellulære, hydrolytiske fordøyelsesenzymer inni. Dette er proteaser, nukleaser og lipaser, dvs. fordøyelsesenzymer som kan bryte ned og bryte ned proteiner, nukleinsyrer og fett.
Fragmentene brytes ned ytterligere og delvis kastes eller gjenbrukes av stoffskiftet, så å si resirkulert. Lysosomer blir derfor også referert til som cellens egen mage. Det indre av lysosomene med en diameter fra 0,1 til 1,1 mikrometer holdes i et surt medium med en pH på 4,5 til 5,0 ved hjelp av protonpumper. Det sterkt sure miljøet tjener til å beskytte selve cellen, fordi enzymene bare er aktive i et surt miljø.
Hvis et lysosom tømmer enzymene sine i den pH-nøytrale cytosol, deaktiveres de umiddelbart og er ufarlige for cellen. Slik at selve membranen ikke blir angrepet av fordøyelsesenzymer, blir membranproteinene sterkt glykosylert på innsiden.
Funksjon, effekt og oppgaver
Lysosomens viktigste jobb er å skaffe hydrolytiske fordøyelsesenzymer for å bryte ned proteiner, nukleinsyrer og fett ved behov. Dette kan være stoffer som er fremmed for cellen eller deres egne. Nedbrytningen av cellulære stoffer inkluderer også apoptose, den forhåndsprogrammerte celledøden der lysosomene med enzymene deres har en viktig teknisk funksjon.
Ikke-cellulære partikler som er i det ekstracellulære rom og er beregnet for nedbrytning, blir først transportert inn i cellen ved endocytose. Den ytre cellemembranen vender utvendig, renner rundt stoffet som skal brytes ned og deretter splittes av fra cellemembranen som en uavhengig vesikkel. Vesiklene smelter sammen med lysosomer slik at nedbrytningsprosessen kan begynne. Prosessen med endocytose og fusjon med et lysosom foregår alltid uten direkte kontakt med cytoplasma og er sammenlignbar med fagocytose.
Som en del av den uavhengige cellefornyelsesprosessen tilføres andre organeller og komponenter i cytosol også til lysosomene for "dekomponering". Som regel gjenbrukes fragmentene for rekonstruksjon av aminosyrer, proteiner, nukleinsyrer og karbohydrater, dvs. resirkulert. Lysosomene spiller også en viktig rolle i apoptose, den programmerte celledøden. Cellen som har mottatt signalet for apoptose blir krympet og demontert etter et visst program, uten at deler av cellen kommer inn i det ekstracellulære rommet, hvor betennelsesreaksjoner umiddelbart ville finne sted.
Utdanning, forekomst, egenskaper og optimale verdier
Praktisk sett, med svært få unntak, forekommer lysosomer i hver celle av eukaryotene. Bare antall lysosomer per celle varierer avhengig av celletypen og oppgavene til cellen i vevet. De hydrolytiske enzymer og proteinene i lysosommembranen syntetiseres av ribosomer på endoplasmatisk retikulum (ER). De blir deretter merket i trans-Golgi-apparatet slik at de ikke blir tilfeldig transportert inn i noen lysosomer.
Den viktigste rollen i merking spilles av en fosfotransferase og et annet enzym som fullfører merkeprosessen. Det sure miljøet i lysosomene sikres av en V-type ATPase. Enzymet splitter av 2 H + -ioner fra ATP via prosessen med hydrolyse og transporterer dem inn i lysosomet. Lysosomer er involvert i et stort antall interne og eksterne metabolske prosesser. En direkte eller indirekte måling av antallet er ikke mulig og vil ha liten informativ verdi. Derfor kan det ikke uttales noe om et optimalt antall lysosomer. Eventuelle funksjonsfeil i lysosomene er vanligvis veldig merkbare.
Sykdommer og lidelser
Det er flere kjente lysosomdysfunksjoner som fører til alvorlig sykdom. En veldig sjelden forekommende - genetisk - funksjonsforstyrrelse utløses av en defekt i fosfotransferase. Det inoperable enzymet fører til en ukontrollert frigjøring av de lysosomale enzymer i den ekstracellulære matrisen.
Samtidig er det en ansamling av lipider, mukopolysakkarider og glykoproteiner i lysosomene, som egentlig er ment for nedbrytning og nedbrytning. Men siden det ikke er fordøyelsesenzymer på grunn av deres feilretning, akkumuleres stoffene mer og mer i lysosomene. Denne autosomale, recessive arvelige lysosomale lagersykdommen, kjent som I-cellesykdom, er basert på en mutasjon i GNPTAB-genet. Andre lysosomale lagringssykdommer er kjent, men de er basert på feil syntetiserte hydrolaser. I likhet med I-cellesykdom, er det også her akkumulasjoner av uegraderte proteiner, nukleinsyrer og lipider.
Alle lysosomale lagringssykdommer har det til felles at forholdet mellom innførte stoffer og stoffer som slippes ut fra lysosomene forstyrres på bekostning av stoffene som skal slippes ut. Det er en veritabel overbelastning i lysosomene. Lagringssykdommene tar vanligvis et alvorlig forløp og er ikke kurerbare når det gjelder å eliminere årsaken.
En annen risiko oppstår når du tar lipofile medisiner med en svak base. De kan passere gjennom membranene til lysosomene i en nøytral form fra utsiden til innsiden, men ikke i motsatt retning hvis de blir protonert av det sure miljøet inne i lysosomene, noe som kan føre til lysosomotropi, en opphopning av medikamenter i lysosomene .Medisinstoffene i lysosomene kan nå en konsentrasjon 100 til 1000 ganger konsentrasjonen i blodplasma.
.jpg)
