elastin

elastin er et strukturelt protein som er involvert i å bygge opp bindevevet i lungene, blodkarene og huden. I motsetning til kollagen, som også finnes i bindevev, er det veldig elastisk. Elastinmolekylene nettverk med hverandre i det ekstracellulære området.

Hva er elastin?

Alle virveldyr inneholder fiberproteinet elastin. Det er et strukturelt protein som er ansvarlig for utformingen av så viktige organer som lungene, blodkarene eller huden. Sammen med kollagen danner det bindevevet i disse organene.

Egenskapene til elastin og kollagen utfyller hverandre. Elastin er, som navnet antyder, veldig elastisk i motsetning til kollagen. Dette gjør bindevevet i huden, lungene og blodkarene elastiske og formbare. Funksjonene til disse tre organene krever kontinuerlig størrelse. Elastin består hovedsakelig av aminosyrene alanin, glycin, prolin, valin, lysin, leucin og isoleucin. Hydrofobe og hydrofile områder veksler i molekylet.

Karakteristiske enheter av de fire aminosyrene alanin, prolin, glycin og valin blir gjentatt i hvert hydrofobt domene. De hydrofile områdene har hovedsakelig lysin. Lysinresten oksyderes til allysin av enzymet lysyloksydase. Den terminale aminogruppen erstattes av en karboksylgruppe. Lysinrestene i de forskjellige proteinkjedene kombineres med hverandre for å danne et ringformet desmosin og dermed tverrbinde de forskjellige kjedene med hverandre.

Funksjon, effekt og oppgaver

Som et strukturelt protein i bindevevet har elastin oppgaven å sikre formen og elastisiteten til lungene, blodkarene og huden. Alle tre organer er avhengige av bindevevets fleksibilitet. De er gjenstand for stadige volumendringer.

Som strukturelt protein har bindevevet stort sett kollagen. Den er rivefast, men vil være for stiv som eneste konstruksjonselement. Bare kombinasjonen av egenskapene til elastin og kollagen gjør at bindevevet blir elastisk og samtidig rive-resistent. Den grunnleggende byggesteinen til elastin er tropoelastin. Tropoelastin består av vekslende hydrofobe og hydrofile domener. Den har en omtrentlig molekylmasse på 72 kilodalton. Tropoelastinenhetene nettverk med hverandre ved lysinrestene.

Mens tropoelastin er vannløselig på grunn av dets mange hydrofile domener, blir vannløseligheten til den tverrbundne polymer negert. Tropoelastin dannes i cellene og når det ekstracellulære området via membrantransport. Det er her nettverksbygging av de grunnleggende byggesteinene foregår, og ringformede desmosineenheter dannes ved nettverkspunktene. Tre allysinrester og en lysinrest deltar alltid i dannelsen av desmosin. Siden allysin er et oksidasjonsprodukt av lysin, er fire lysinrester til slutt knyttet til hverandre.

Denne formen for tilkobling gir elastinen sin spesielle elastisitet. Tverrbindingen beskytter også elastin mot denaturering og nedbrytning av nesten alle proteaser. Enzymet elastase er imidlertid et unntak, det er den eneste proteasen som klarer å bryte ned elastin. På denne måten blir elastinene inntatt gjennom maten brutt ned.

Utdanning, forekomst, egenskaper og optimale verdier

Som allerede nevnt er elastin en nødvendig komponent i bindevevet i lungene, blodkarene og huden. Dette påvirker alle virveldyr. Den grunnleggende byggesteinen tropoelastin kan knapt påvises i dyrevev. Etter omdannelse av lysinrester til allysin ved lysyloksydase, blir tre allysinrester øyeblikkelig tverrbundet med en lysinrest. Elastin forekommer nesten utelukkende i sin nettverksform.

Likevel var deteksjonen av tropoelastin i dyreforsøk ved å hemme syntesen av lysyloksydase vellykket. Hvis dette enzymet mangler, er det ingen omdanning av lysin til allysin og dermed heller ingen elastindannelse. På grunn av motstanden til elastin mot nedbrytning av proteaser, er huden, lungene og blodkarene ideelt beskyttet. Den nedbrytende effekten av elastase er begrenset av elastasehemmere.

Sykdommer og lidelser

Mutasjoner i ELN-genet kan forårsake arvelige sykdommer der strukturen til elastin endres. Ved såkalt dermatochalase er det forandringer i bindevevet, som manifesterer seg i uelastisk, sagging hud som soker i folder.

Sykdommen kan være både ervervet og arvelig. Familieklynger blir observert. I tillegg til mange andre symptomer, oppstår denne bindevevssvakheten også i Williams-Beuren syndrom. Dette er også en arvelig strukturell anomali av elastin. Årsaken til denne sykdommen er en mutasjon på kromosom 7. Videre er det også en medfødt aortastenose, som er basert på en forstyrrelse i strukturen til elastin. Hovedarterien i hjertet er innsnevret. Blodstrømmen fra venstre ventrikkel inn i blodomløpet er forsinket.

Hjertesvikt oppstår på lang sikt. Fem til seks prosent av alle medfødte hjertefeil er medfødte aortastenoser. Noen former for Ehlers-Danlos syndrom antas også å være elastin misdannelser. Denne sykdommen er preget av en overstretchbar hud, som kalles gummihud. Bindevevets svakhet påvirker mange organer, inkludert hjerte og fordøyelseskanal. Syndromet arves vanligvis som et autosomalt dominerende trekk.

I det såkalte Menkes syndrom er det, i tillegg til mange andre symptomer, også en svakhet i bindevevet, hvis årsak er å finne i nedsatt syntese av elastin. Egentlig er Menkes syndrom preget av en forstyrrelse i absorpsjonen av kobber i kroppen. Kobber er imidlertid en kofaktor for mange enzymer. Blant annet inkluderer dette også lysyloksydase. Uten kobber er enzymet ineffektivt. Konverteringen av lysinrestene til allysin finner ikke lenger sted. Som et resultat kan tverrbinding av lysinrester til desmosin ikke lenger fungere.