Achard-Thiers-syndrom

De Achard-Thiers-syndrom er et klinisk bilde som er preget av en kombinasjon av bagasjeromsvekt, hypertrikose og diabetes. Hovedårsaken til syndromet er en binyrebarksvulst eller et basalt hypofyseadenom.

Hva er Achard Thiers syndrom?

Achard-Thiers-syndromet er et klinisk bilde med kjerneegenskapene til trunkvekt, hypertrikose og diabetes mellitus. Navnet på syndromet er avledet av Emile Achard og Joseph Thiers.

De to franske legene beskrev sykdommen for første gang i 1921, og på grunn av de to mest slående trekk, ga den betegnelsen "diabetes av skjeggete kvinner", som nå regnes som foreldet.

fører til

Achard-Thiers syndrom er ikke et isolert klinisk fenomen, men er basert på en annen sykdom. Vanligvis er dette en svulst som enten er et basofil hypofyseadenom eller en binyrebarksvulst. Basofil hypofyseadenom påvirker hypofysen (hypofysen) og er generelt en godartet svulst, men det kan påvirke menneskekroppens funksjoner.

Noen hypofyse adenomer produserer hormoner; Avhengig av hvilken type hormoner de utskiller, deler medisin derfor disse svulstene i forskjellige typer. Den andre typen svulst som kan forårsake Achard-Thiers-syndrom, er binyrebarken.

I likhet med hypofysen spiller også binyrebarken en viktig rolle i den hormonelle reguleringen av organismen. Begge kan derfor forårsake en ubalanse i sammensetningen og konsentrasjonen av hormoner, noe som blant annet resulterer i vekst av skjegg, som er så merkbar ved dette syndromet.

Symptomer, plager og tegn

Et merkbart symptom på Achard-Thiers syndrom er veksten av skjegg (hirsutisme) hos de berørte kvinnene, noe som skyldes en økt konsentrasjon av mannlige kjønnshormoner i kvinnekroppen. Disse er også kjent som androgener og inkluderer blant annet testosteron, androsteron, kortikosteron og andre.

Skjeggvekst hos kvinner eller hirsutisme kan imidlertid også skyldes andre årsaker, og - som de andre symptomene - er ikke et unikt trekk ved Achard-Thiers syndrom. Samtidig er det mulig for håret å falle ut i andre deler av kroppen, for eksempel på hodet. I tillegg lider de berørte av diabetes mellitus; sykdommen er populært kjent som "diabetes" og er en metabolsk lidelse som fører til en uriktig regulering av energibalansen i menneskekroppen.

Achard-Thiers syndrom er vanligvis assosiert med overvekt (overvekt) og arteriell hypotensjon (høyt blodtrykk). Hos kvinner kan det kliniske bildet også føre til fravær av menstruasjon; medisin kaller denne tilstanden amenoré. I noen tilfeller kan pasienter med Achard-Thiers syndrom ha en forstørret klitoris, som enten kan være til stede fra fødselen eller utvikles senere i livet.

Diagnose og kurs

Leger diagnostiserer vanligvis Achard-Thiers syndrom basert på klinisk presentasjon, da det er preget av en kombinasjon av forskjellige symptomer. Veksten av skjegget (hirsutism) er tydelig synlig fra utsiden og krever ikke omfattende diagnostikk. En spesiell blodprøve kan vanligvis avsløre diabetes mellitus.

komplikasjoner

Årsaken til Achard-Thiers syndrom er hypofysenadenom; de vanligste bivirkningene er diabetes mellitus, overvekt, ingen menstruasjonsblødning, håravfall og hirsutisme. Hypofysenadenomen kan behandles med medisiner eller kirurgi. Ved en operasjon er det en generell risiko for komplikasjoner, for eksempel forekomst av tromboser, lungeembolismer eller sårhelende lidelser.

Hvis Achard-Thiers syndrom blir ubehandlet, kan de mange ledsagende symptomene føre til betydelige komplikasjoner. De som er rammet av diabetes mellitus, for eksempel, lider av skade på øynene eller nyrene, i verste fall er det fare for en diabetisk fot eller diabetisk koma. Hvis ubehandlet, fører overvekt til mange helsebegrensninger: hjerte- og karsykdommer, skader på bein og ledd, utvikling av diabetes type II.

Overproduksjon av mannlige hormoner fører ikke sjelden til forstyrrelser i fruktbarhet (fruktbarhet), polycystiske eggstokker i kombinasjon med fravær av menstruasjonsperioden forhindrer graviditet. For kvinner med hirsutisme (økt hårvekst) eller hårtap er de psykologiske konsekvensene av Achard-Thiers syndrom spesielt betydelige, ettersom utseendet til kvinner ikke harmonerer med det nåværende skjønnhetsidealet.

Generelt kan det observeres at de psykologiske effektene av et ubehandlet Achard-Thiers-syndrom spesielt har betydelige negative effekter. En betydelig andel av kvinnene som er rammet, lider av depresjon eller til og med fullstendig uttak av det sosiale livet.

Når bør du gå til legen?

Denne spesielle formen for diabetes mellitus type 2 hører alltid hjemme hos en lege. Siden sykdommen forekommer relativt sjelden i denne formen, bør den være spesialist. En endokrinolog, for eksempel, vil være passende. Når en kvinne utvikler Achard-Thiers syndrom etter overgangsalderen, er det vanligvis en godartet svulst.

En endokrinologisk kompleks sykdom som denne er ikke til å bagatellisere. Det er derfor nødvendig å installere nøye medisinsk tilsyn i tilfelle diabetes mellitus pluss overvekt og hårtap. Hvis høyt blodtrykk og en overproduksjon av mannlige kjønnshormoner også er til stede, er mistanken om en svulst i hypofysen eller binyrebarken åpenbar. Problemet er at de enkelte symptomene må settes i sammenheng i stedet for å bli sett og behandlet individuelt.

Vanligvis blir den samme legen sjelden fortalt at i tillegg til den allerede eksisterende diagnosen diabetes mellitus, lider man plutselig av hårtap og økt skjeggvekst. Overvekt er derimot åpenbar for legen. Hvorvidt legen tilfører en og en sammen hvis pasienten utvikler høyt blodtrykk i tillegg til de andre symptomene er tvilsomt. En overproduksjon av progestinene bestemmes i en hormontest. Dette ordnes av gynekologen - men bare hvis sistnevnte ser en grunn til en hormonprøve.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Behandling av Achard-Thiers syndrom er forskjellig avhengig av de individuelle forholdene i det kliniske bildet. Syndromet er vanligvis et resultat av en annen sykdom som er den underliggende årsaken; Følgelig spiller behandlingen av denne underliggende sykdommen også en avgjørende rolle i behandlingen av Achard-Thiers syndrom.

Diabetes diabetes mellitus er bare ett aspekt av mange, der pasienter kan støtte medisinsk terapi av diabetes ved å gjøre endringer i deres personlige livsstil. Trening og et balansert, sunt kosthold er viktige beslutningsfaktorer fra dette synspunktet.

En mulig årsak til Achard-Thiers syndrom er en basofil hypofyseadenom. I et slikt tilfelle er kirurgisk fjerning av svulsten ofte et alternativ. Avhengig av type adenom, kan forskjellige behandlingsalternativer også vurderes, som igjen avhenger av de individuelle faktorene i det enkelte tilfellet.

Ytterligere symptomer og konsekvenser av basofil hypofyse adenom krever også passende behandling. For eksempel er det mulig at skjoldbruskkjertelen vil utvikle seg overaktiv som et resultat av svulsten hvis svulsten produserer passende hormoner. Leger kan behandle disse med andre medisiner som tar sikte på å bringe nivåene av skjoldbruskhormoner tilbake til det normale.

Hvis Achard-Thiers syndrom er basert på en svulst i binyrebarken, er kirurgisk behandling et alternativ i mange tilfeller. I løpet av denne prosedyren fjerner legene alt kreftvevet fra binyrebarken hvis mulig, og etterlater så mye sunt vev uberørt som er trygt.

Siden binyrebarken spiller en viktig rolle i hormonbalansen i den menneskelige organismen og også er viktig for metabolismen i hjernen, kan pasienter deretter ta passende medisiner. Disse er ment å erstatte den sviktende eller begrensede hormonelle ytelsen til binyrebarkvevet.

Outlook og prognose

Achard-Thiers syndrom fører til veldig ubehagelige komplikasjoner. Spesielt kvinner er påvirket av syndromet med sterk skjeggvekst. I mange tilfeller fører dette til mindreverdighetskomplekser og redusert selvtillit. Noen ganger blir de berørte også deprimerte og lider av andre psykologiske klager. Imidlertid kan hår falle ut i andre regioner i kroppen, eller diabetes kan utvikle seg.

Som et resultat av forstyrrelse av stoffskiftet forekommer også overvekt, noe som fører til ytterligere klager og begrenset mobilitet. Hjertet påvirkes også negativt av overvekt. Blodtrykket økes og risikoen for hjerteinfarkt øker raskt.

I de fleste tilfeller er en tidlig diagnose mulig, slik at behandling for Achard-Thiers syndrom kan startes tidlig. Nyrene, øynene og føttene kan bli skadet av diabetes. I mange tilfeller fører ikke selve behandlingen til ytterligere komplikasjoner og kan begrense symptomene relativt godt, slik at sykdommen utvikler seg positivt. Det er imidlertid ikke alltid mulig å motvirke det maskuline, slik at mange som lider av alvorlig depresjon.

forebygging

Siden Achard-Thiers syndrom ikke er en uavhengig sykdom, men forekommer i sammenheng med eller som et resultat av en underliggende sykdom, synes spesifikk forebygging for dette syndromet å være vanskelig. Fokuset er å behandle den underliggende sykdommen, som vanligvis er en svulst.

Tiltak som pasienter kan ta seg først og fremst, forholder seg til regelmessig og riktig inntak av medisiner samt deltakelse i andre former for behandling og generelle positive tiltak for helse, for eksempel et balansert kosthold.

ettervern

Siden Achard-Thiers syndrom er en arvelig sykdom, kan det ikke behandles årsakssammenheng, men bare symptomatisk. Av denne grunn er alternativene for ettervern veldig begrenset og knapt mulig. En komplett kur mot Achard-Thiers syndrom oppnås vanligvis heller ikke.

Siden Achard-Thiers syndrom er arvelig, kan genetisk rådgivning være nyttig hvis du ønsker å få barn for å unngå å overføre syndromet til barna. I de fleste tilfeller behandles sykdommen med medisiner.

Pasienten bør sørge for at disse medisinene tas regelmessig, og det bør også tas hensyn til interaksjoner med andre medisiner som tas. Videre må pasientens skjoldbruskkjertel overvåkes regelmessig for å unngå funksjonsfeil og utelukke ytterligere komplikasjoner. Achard-Thiers syndrom kan også øke sannsynligheten for et hjerteinfarkt betydelig.

Av denne grunn er regelmessige hjerteundersøkelser også nyttige, selv om en sunn livsstil med et sunt kosthold kan ha en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet. Kontakt med andre som lider av Achard-Thiers syndrom kan også gi verdifull informasjon som kan bidra til å forbedre tilstanden.

Du kan gjøre det selv

Symptomene på Achard Thiers syndrom varierer veldig fra pasient til pasient. De er også avhengige av den underliggende tilstanden. Å ha disse behandlet er av største betydning. Mens den underliggende sykdommen kan variere, er en negativ svekkelse av det ytre utseendet vanligvis en ting til felles. Hunnskjegget er en del av det kliniske bildet.

Fortsatt å opprettholde en positiv holdning er viktig for de syke kvinnene. En livsbekreftende holdning motvirker trusselen om sosial tilbaketrekning og depresjon. En utveksling med andre berørte personer kan også støtte terapien. Åpenhet i håndteringen av sykdommen, aktiv deltakelse i sosiale og familieliv er hjørnesteiner i selvhjelp. Like viktig er den livslang og disiplinert bruk av den foreskrevne medisinen. Psykoterapeutiske diskusjoner kan også ha en positiv effekt.

Som regel lider Achard-Thiers-pasienter av diabetes. Effektene av diabetes er håndterbare hvis livsstilen blir justert. En endring i kostholdet til et sunt kosthold er fornuftig, det samme er idrettens integrering i hverdagen. Siden pasientene ofte også lider av overvekt og høyt blodtrykk, er regelmessig trening spesielt gunstig. Synssvikt forårsaket av sykdommen kan forbedres betydelig gjennom et smart valg av klær, hårutskifting og spesielt innlærte sminketeknikker.